Zur Syntropie von Myasthenia gravis, Polymyositis, Myokarditis und Thymom - zugleich ein Beitrag zur Pathogenese

Zusammenfassung

Bei einer 69jährigen Patientin wurde eine Syntropie von Myasthenia gravis, schwerer granulomatöser Polymyositis-Myokarditis und Thymom beobachtet. Außerdem fanden sich noch eine generalisierte Hyperplasie des lymphoretikulären Gewebes, eine Verminderung der Zellelemente der roten und myeloischen Reihe bei Retikulo- und Plasmozytose des Knochenmarkes sowie eine auffällige starke lymphozytäre-plasmazelluläre Infiltration der Nebennierenrinden. Die Myasthenia gravis wird nicht als Autoimmunkrankheit angesehen. Durch einen autoimmunologischen Vorgang wird dagegen die beschriebene Syntropie erklärt. Aufgrund morphologischer, serologischer und neuer tierexperimenteller Ergebnisse wird die Arbeitshypothese aufgestellt, daß bei der Myasthenia gravis als Krankheit sui generis das Thymom bzw. der Thymus und das lymphoretikuläre Gewebe durch „thymusgängige” Muskelantigene zu einer verstärkten Antikörperbildung stimuliert werden und die beschriebene Syntropie durch die nachfolgende Antigen-Antikörper-Reaktion verursacht wird.

Summary

The case of a 69-year-old woman is reported in whom myasthenia gravis was associated with severe granulomatous polymyositis, myocarditis and thymoma. In addition there was generalized hyperplasia of the lymphoreticular tissue, a diminution in the red and myeloid cell series, with reticulocytosis and plasmacytosis in the bone marrow, and marked lymphocytic and plasma-cell infiltration of the adrenal cortex. Myasthenia gravis is not thought to be an autoimmune disease. But an autoimmunological process is likely to have been the cause of the described syntropy. From the results of morphological, serological and recent animal studies a working hypothesis is formulated according to which in myasthenia gravis a thymoma or the thymus itself and lymphoreticular tissues are stimulated by “thymus-directed” muscle antigens to produce an increased antibody formation; the described syntropy would thus be caused by a subsequent antigen-antibody reaction.

Resumen

La sintropía entre la miastenia grave, la polimiositis, la miocarditis y el timoma Una aportación sobre su patogenia

En una paciente de 69 años pudo observarse la sintropia de miastenia grave, miocarditis-polimiositis granulomatosa grave y timoma. Se encontraron además una hiperplasia generalizada del tejido linforreticular, una disminución de los elementos celulares de la serie mieloide y roja con reticulocitosis y plasmocitosis de la médula ósea así como una infiltración muy acusada de la corteza suprarrenal de tipo linfocitario y plasmocelular. No se considera a la miastenia grave como una enfermedad autoinmunológica, si bien sí se explica por procesos auto-inmunológicos la sintropía descrita. Basándose en experiencias serológicas, morfológicas y animales se plantea la hipótesis de que en la miastenia grave, enfermedad sui generis, el timoma o timo respectivamente y el tejido linforreticular son estimulados por antígenos musculares produciendo más anticuerpos. La reacción antígeno-anticuerpo produciría luego la sintropia descrita.