Autoimmunhämolytische Erkrankungen ^*

Zusammenfassung

Das sicherste Verfahren zum Nachweis der inkompletten Wärme-Autoantikörper bei erworbenen hämolytischen Anämien ist der Coombs-Test, zu dessen Ausführung einige praktische Hinweise gegeben werden. Das Krankheitsbild der idiopathischen erworbenen hämolytischen Anämie wird an Hand von zwei Fällen erläutert. Im akuten hämolytischen Schub sind hohe Glucocorticoiddosen erforderlich, die nach Überwindung desselben auf eine niedrige Erhaltungsdosis zu reduzieren sind. Ist eine längere und befriedigende Remission dadurch nicht zu erzielen, stellt sich die Frage der Splenektomie, die zur besseren prognostischen Beurteilung erst nach ⁵¹Cr-Markierung der Erythrozyten und anschließender Milz-Leber-Oberflächenmessung erfolgen sollte. Der therapeutische Wert der Bluttransfusion ist eingeschränkt. Im hämolytischen Schub können erythroleukämoide Reaktionen bestehen oder akute Erythroblastosen vorgetäuscht werden. Es wird besonders auf die okkulten antikörperbedingten Hämolysen eingegangen, die am häufigsten Begleithämolysen darstellen. Eine eigene Beobachtung betrifft einen solchen Fall bei einer progressiven Lungenfibrose (Haman-Rich). Auch idiopathisch kommen sie vor, selten primär, zumeist als behandelte erworbene hämolytische Anämien. Ist bei hochtitrigen Kälteagglutininen auch der Coombs-Test positiv, muß ein γ-Globulin-Neutralisationstest durchgeführt werden. Schließlich wird auf die kälteagglutininbedingten hämolytischen Syndrome und auf die paroxysmale Kältehämoglobinurie eingegangen und deren serologische Diagnose erläutert.

Summary

The Coombs' test is the most certain way of detecting the presence of incomplete auto-antibodies in acquired haemolytic anaemia. Two cases of acquired idiopathic haemolytic anaemia are reported. In the acute haemolytic phase high doses of glucocorticoids are essential; dosage is reduced once the acute stage has passed. If satisfactory prolonged remission cannot be obtained in this manner, the question of splenectomy should be considered, but for better prognostic assessment only after ⁵¹Cr-labelled r.b.c. have been injected and liver-spleen surface counts been obtained. The therapeutic value of blood transfusions is limited. In a haemolytic exacerbation erythro-leukamoid reactions may occur or acute erythroblastoses may be simulated. Occult antibody-conditioned haemolyses are discussed in detail; they are most commonly secondary haemolyses. A personal case of progressive pulmonary fibrosis (Hammon-Rich syndrome) illustrating this point is reported. If, in the presence of a high titre of cold agglutinins, the Coombs' test is also positive, a gamma-globulin neutralization test must be performed. Haemolytic syndrome caused by cold agglutinins and paroxysmal cold haemoglobinuria are also discussed and their serological diagnosis described.

Resumen

Enfermedades autoinmunohemolíticas

El procedimiento más seguro para la comprobación de autoanticuerpos incompletos al calor en anemias hemolíticas adquiridas es el test de Coomb, para cuyo desempeño se dan algunas instrucciones prácticas. Se explica el cuadro clínico de la anemia hemolítica idiopática adquirida, basándose en dos casos. En el brote hemolítico agudo son necesarias altas dosis de glucocorticoides, que, una vez contrarrestado este brote, se pueden reducir a dosis bajas de sostén. Si con esto no se puede conseguir una remisión duradera y satisfactoria, se plantea el interrogante de la esplenectomía, que, para una mejor valoración del pronóstico, debe verificarse una vez que los eritrocitos hayan sido marcados con Cr⁵¹ y acto seguido de la medición superficial del hígado y bazo. El valor terapéutico de la transfusión sanguínea es limitado. En el brote hemolítico pueden existir reacciones eritro-leucémicas o simularse eritroblastosis agudas. Especialmente se entra en detalles sobre la hemolisis oculta debida a anticuerpos, que es la hemolisis acompañante de más frecuencia. Una observación propia corresponde a uno de estos casos en una fibrosis pulmonal progresiva (Haman-Rich). También las hay idiopáticas, raramente primarias, casi siempre como anemias hemoliticas adquiridas terapéuticamente. Si también es positivo el test de Coomb en aglutininas al frío de alta titulación, se tiene que llevar a cabo una prueba de neutralización a la γ-globulina. Finalmente se entra en detalles sobre los síndromes hemolíticos debidos a aglutininas al frío y sobre la hemoglobinuria paroxística al frío y se comenta su diagnóstico serológico.