Gerinnungsstörungen bei Lyell-Syndrom^*

Zusammenfassung

Bei einem 48jährigen Patienten mit chronisch-rezidivierenden Bronchopneumonien kam es zu einer tödlich endenden »akuten toxischen Epidermolyse« (Lyell-Syndrom) mit ausgeprägter hämorrhagischer Diathese. Untersuchungen des Hämostase-Systems ergaben verschiedene Zeichen einer schweren Koagulo- und Thrombozytopathie, die darauf schließen lassen, daß es sich bei der Gerinnungsstörung in erster Linie um die Folge »toxischer« Leber- und Knochenmarksschädigungen (in Zusammenhang mit rezidivierenden Pneumonien und medikamentöser Vorbehandlung) und nicht um eine Verbrauchskoagulopathie gehandelt hat. Wahrscheinlich ist die bei diesem Patienten beobachtete Gerinnungsstörung weniger eine Folge der kombustiformen »Nekrolyse« der Epidermis als eine Begleitwirkung der generalisierten, polyätiologisch bedingten Intoxikation des Gesamtorganismus, die auch das foudroyant verlaufene Krankheitsgeschehen des Lyell-Syndroms ausgelöst haben dürfte. Als eine wesentliche Teilursache wird die vorangegangene protrahierte Chloramphenicol-Behandlung der rezidivierenden Bronchopneumonien vermutet.

Summary

Acute toxic epidermal necrolysis (Lyell's syndrome) ended fatally in a 48-year-old patient with chronic recurrent bronchial pneumonia. A marked haemorrhagic diathesis had developed, with signs of severe clotting and platelet abnormalities, indicating that the clotting disorder was, in the first instance, the result of »toxic« liver and bone-marrow damage (in connection with the recurrent pneumonia and its previous drug treatment), and not disseminated intravascular coagulation. The clotting abnormalities in this patient were probably less the result of »necrolysis” of the epidermis than an accompanying effect of the generalized intoxication of multiple aetiologies of the entire organism, which probably also precipitated the fulminating course of the Lyell's syndrome. An important part, of course, was the preceding protracted administration of chloramphenicol for the recurrent bronchial pneumonia.