Klinik und Immunologie des Goodpasture-Syndroms

Zusammenfassung

Bei sechs Patienten, vier Männern und zwei Frauen im Alter von 18 bis 32 Jahren, wurde ein Goodpasture-Syndrom festgestellt. Bluthusten, Anämie und ein eindeutig pathologischer Harnbefund mit Erythrozyturie waren bei fünf Patienten die ersten Zeichen der Erkrankung, einmal stand die renale Symptomatik im Vordergrund. In fünf Fällen nahm die Krankheit einen malignen Verlauf, eine Urämie entwickelte sich innerhalb von 6 Wochen. Ein Patient befindet sich 11 Monate nach Krankheitsbeginn in einer spontanen Remission. Drei nicht nephrektomierte Patienten starben an einem Hämoptoerezidiv, zwei nephrektomierte Patienten überleben ein halbes Jahr beziehungsweise dreieinhalb Jahre. Bei allen sechs Patienten konnte immunhistologisch eine typische lineare IgG-, β₁A-, α₂D- und β₁E-Ablagerung entlang der Glomerulumkapillaren nach Art der Basalmembran-Antikörperfixierung nachgewiesen werden; der immunhistologische Nachweis von IgA, IgM, Fibrin, C ₁q und β₂-Glykoprotein II war negativ. Von den drei untersuchten Lungenbiopsien wies eine ebenfalls die typische IgG- und β₁A-positive lineare Fluoreszenz entlang der Basalmembran von Alveolen auf. Bei zwei Patienten konnten von Nierenhomogenaten Immunglobuline mit Basalmembran-Antikörperaktivität eluiert werden, von drei Patientenseren wies nur eines Basalmembran-Antikörperaktivität auf.

Summary

Goodpasture's syndrome occurred in six patients (four men and two women) aged 18-32 years. Haemoptysis, anaemia and abnormal urinary findings with erythrocyturia were the first signs of the disease in five instances, in one the renal signs predominated. In five patients the disease took a malignant course with uraemia developing within six weeks. One patient is in a spontaneous remission eleven months after the onset of the disease. Three patients died of recurrent haemoptysis (non-nephrectomised), two nephrectomised patients are still alive half a year and three and a half years later, respectively. A typical linear IgG-, β₁A, α₂D and β₁E deposition along the glomerular capillaries was demonstrated immunohistologically in all subjects. Of three lung biopsies one also had typical IgG and β₁A-positive linear fluorescence along the alveolar basal membrane. Immunoglobulins with basal membrane antibody activity were eluted from renal homogenates in two patients, basal membrane antibody activity in serum was demonstrated only in one of three patients.