Schnell verlaufende Auszehrungskrankheit mit generalisierter Lymphadenopathie, Hautbeteiligung und interstitieller Lungeninfiltration^*

Zusammenfassung

Bei drei über 58 Jahre alten männlichen Patienten traten generalisierte, gut abgrenzbare Lymphknotenschwellungen und exanthem-artige Hauterscheinungen auf. Röntgenologisch fand sich eine vermehrte retikuläre Lungenzeichnung. Atemnot, Schwächegefühl, starker Gewichtsverlust, wechselnd starke Lymphopenien, stark erhöhte Blutsenkungsreaktion und ein stets negativer Tine-Test vervollständigten das Bild. Unter hohen Temperaturen trat trotz Therapie mit Antibiotika, Zytostatika und Prednisolon der Tod an einer foudroyant verlaufenden Auszehrung und Pneumonie ein. Pathologisch-anatomisch fanden sich in Lymphknoten, Tonsillen und im lymphatischen Gewebe des Darmes eine diffuse, mit Plasmozytose einhergehende lymphatische Hyperplasie und eine ebenfalls diffuse Hyperplasie der Schulze-Venolen, zu denen sich Blasten mit basophilem Zytoplasma, eosinophile Granulozyten und Retikulumzellen mit plumpen Nucleoli gesellten. Lymphozyten, Plasmazellen und eosinophile Leukozyten bevölkerten die teils schwach, teils stärker vergrößerte und dann mit fokalen Nekrosen versehene Milz in ihren periarteriolären Scheiden, in der Lunge das Interstitium um die Lymphgefäße und in der Haut die Gegend um kleine Gefäße, Haarbälge und Schweißdrüsen. In zwei Fällen zeigten sich elektrophoretisch im β-Globulinbereich eine schlechte Abgrenzbarkeit zum γ-Globulin, Verdoppelung und Vermehrung. Im dritten Fall konnten eine kräftige IgA-Vermehrung, je ein monoklonales IgG₁ und IgA₁ (Gammopathie) und eine entsprechende Verschiebung des χ/λ-Verhältnisses im Serum nachgewiesen werden. Immunhistologisch fanden sich in Lymphozyten etwa 20% IgG-haltige und etwa 25% IgA-haltige Zellen, die unterschiedlich geformten Plasmazellen der Plasmozytose entsprachen. Funktionell-zytologische Untersuchungen dieses Falles ergaben bei Lymphopenien eine stark abgeschwächte Blastentransformation von Lymphozyten des peripheren Blutes auf Phytohämagglutinin; die Granulozyten wiesen einen Defekt bei der intrazellulären Abtötung von Candida albicans und Staphylococcus aureus bei regulärem Nitroblautetrazolium-Test auf. Eine Erythrozytenphagozytose lag in Makrophagen des Knochenmarkes sowie in Kupfferschen Sternzellen bei allen drei Fällen vor.

Summary

Generalized but well-circumscribed lymphadenopathy and rash-like skin changes were observed in three men, aged 58 to 75 years. There was a reticular appearance in the chest X-ray. Dyspnoea, weakness, marked weight loss, changing but marked lymphopenia, markedly increased blood-sedimentation rate, and an always negative Tine test were present in all three. Despite antibiotics, cytostatic drugs and prednisolone the disease quickly ended fatally with high fever, general debilitation and pneumonia. Post-mortem examination revealed diffuse lymphatic hyperplasia with plasma-cell infiltration in the lymph nodes, tonsils and lymphatic tissue of the intestines, and diffuse hyperplasia of the endothelial venules, together with basophilic blast cells, eosinophilic granulocytes and reticulum cells with broad nucleoli. The spleen was normal or enlarged. Spleen, lung tissue and lymphatics, the skin in the area of the small vessels, hair follicles and sweat glands contained lymphocytes, plasma cells and eosinophilic leucocytes. The spleen, if enlarged, also had focal necroses in its periarteriolar septa. In two cases electrophoresis revealed β-globulin poorly demarkated from γ-globulin, doubling and increase. In the third case, IgA was markedly increased with one each monoclonal IgG₁ und IgA₁, and corresponding shift in the χ/λ relationship in serum. Immuno-histologically, lymphocytes were made up of about 20% IgG-containing and about 25% IgA-containing cells. Lymphopenia, if present, was associated with markedly reduced blast transformation of peripheral lymphocytes to phytohaemagglutinin. The granulocytes were defective (intracellular killing of Candida albicans and Staphylococcus aureus), while the nitrobluetetrazolium test was normal. There was RBC phagocytosis in the macrophages of bone marrow and in Kupffer cells of all three cases.