Die tumorbildende kutane Form des Morbus Waldenström

Zusammenfassung

Im Rahmen seltener klinischer Formen des Morbus Waldenström mit extralymphomedullären Infiltraten kommt eine kutane Form der Erkrankung vor. Es handelt sich um multizentrisch auftretende tumorartige Wucherungen lymphoider Zellen in der Haut, gleichzeitig mit den für den M. Waldenström typischen Befunden in der Immunelektrophorese, der Ultrazentrifuge und im Knochenmark. Die wuchernden Zellen aus den Hauttumoren stellen sich im Elektronenmikroskop als unterschiedlich große (10 bis 20 µm), rundliche, RNS-reiche, Ergastoplasma enthaltende lymphoide Zellen dar, die keine Lymphozyten sind. Die Herkunft dieser Zellen kann auch elektronenmikroskopisch nicht mit Sicherheit geklärt werden. Entweder handelt es sich um Abkömmlinge aus der lymphatischen Reihe oder um umgewandelte kleine Retikulumzellen (Lymphoblasten?, Immunoblasten?). Bei der von uns beobachteten Patientin ging gleichzeitig mit dem Rückgang der Hautgeschwülste auch die Makroglobulinkonzentration im Blut zurück. Bemerkenswert war ferner das gleichzeitige Vorliegen einer Acrodermatitis atrophicans Herxheimer.

Summary

In the course of some rare clinical forms of Waldenström's disease with extra lymphomedular infiltrates a cutaneous form is sometimes observed. It consists of multicentric tumour-like hyperplasias of lymphoid cells in the skin, associated with typical findings on immuno-electrophoresis, ultracentrifugation and in the bone marrow. The skin tumours consist of large (10—20 μm.) round RNA-rich lymphoid cells which contain ergasto-plasm but are not lymphocytes. Even under the electron-microscope the origin of these cells cannot be definitely identified. They are either from the lymphatic series or transformed small reticular cells (? lymphoblasts, ? immunoblasts). In a personal case the regression of the cutaneous tumours occurred simultaneously with a fall in the concentration of macroglobulins. Another remarkable finding was the simultaneous occurrence of acro-dermatitis atrophicans Herxheimer.

Resumen

Forma cutánea, formadora de tumores, del morbo Waldenström

En el marco de las formas clínicas raras del morbo Waldenström con infiltrados extralinfomedulares aparece una forma cutánea de dicha afección. Se trata de proliferaciones de forma tumoral y presentación multicéntrica de las células linfoides en la piel, simultáneamente con los hallazgos típicos del morbo Waldenström en la inmunoelectroforesis, en la ultracentrifugación y en la médula ósea. Las células proliferantes de los tumores cutáneos se presentan en el microscopio electrónico como células linfoides de diferentes tamaños (10 a 20 μm), redondeadas, ricas en ARN y con ergastoplasma, pero que no son linfocitos. La procedencia de estas células tampoco puede aclararse con seguridad con el microscopio electrónico. O descienden de la serie linfática o se trata de pequeños reticulocitos transformados (¿ linfoblastos?, ¿ inmunoblastos?). En la paciente observada por nosotros retrocedió también la concentración de macroglobulina en sangre simultáneamente con la regresión del tumor cutáneo. Digno de mención era la presencia, al mismo tiempo, de una acrodermatitis atrofiante de Herxheimer.