Le spina-bifida

RÉSUMÉ

Les auteurs présentent une étude portant sur 145 cas de spina-bifida.

Un rappel anatomo-clinique fait ressortir la forte majorité de la forme avec aire médullaire à nu (78%) et de la localisation à la région lombaire (84%), la fréquence relativement faible de l'hydrocéphalie (37%) dont ils surveillent l'évolution en établissant une courbe du périmètre crânien. Ils exposent en détails les multiples épisodes du traitement guidé par des bilans cliniques répétés. Le traitement comporte en première urgence l'opération du spina-bifida pour éviter l'infection et les lésions du système nerveux, puis de l'hydrocéphalie si elle est évolutive et risque d'altérer le quotient intellectuel, la correction des déformations articulaires en vue de la rééducation motrice, le traitement des troubles urinaires des incontinents, handicap majeur pour ces malades et l'essai de rééducation et d'appareillage.

53 malades ont été revus récemment: 70% d'entre-eux ont une intelligence normale. 18% ont été opérés d'hydrocéphalie, 52% marchent seuls, 21% sont continents.

En conclusion, les auteurs proposent non pas l'abandon à la sélection naturelle de ces déficients moteurs congénitaux, mais le développement des œuvres spécialisées capables de leur offrir des traitements rationnels et complets.

SUMMARY

The authors present a study based on 145 cases of spina bifida.

A review of the clinical anatomy shows that the great majority were the type with an area of exposed medullary tissue (78 per cent), with the localisation in the lumbar region (84 per cent), and the relatively rare occurrence of hydrocephalus (37 per cent) the development of which they studied by plotting a curve of the cranial circumference.

They show in detail the many episodes of treatment which are determined by frequent clinical assessment. The most important item of treatment is the operation on the spina bifida, to avoid infection and lesions of the nervous system; then treatment of the hydrocephalus if it is developing and appears to be threatening the intellectual development; correction of joint deformity which may hinder re-education of movement; treatment of urinary trouble in those who are incontinent-a serious handicap for these patients; and lostly an attempt at re-education and fitting with appropriate applicances.

Fifty-three patients have recently been reviewed: 70 per cent of these have a normal intelligence, 18 per cent have been operated on for hydrocephalus, 52 per cent walk unaided and 21 per cent have sphincter control.

In conclusion the authors propose not to abandon the patients to “natural selection” but to encourage the development of specialised techniques capable of offering to them rational and complete treatment.

ZUSAMMENFASSUNG

Verfasser berichten über 145 Fälle von Spina bifida.

Bei klinisch-anatomischer Betrachtung zeigt sich ein deutliches Überwiegen der offenen medullären Formen (78%) und der lumbalen Lokalisation (84%) sowie ein relativ seltenes Vorkommen der Hydrocephalie (37%). Die Ausbildung letzterer wird an Hand einer Kurve über die Umfangsmaße des Schädels deutlich gemacht. Ausführlich dargestellt werden die verschiedenen Behandlungsmaßnahmen, die sich nach den jeweiligen klinischen Ergebnissen richten. Die Behandlung besteht zunächst in der Operation der Spina biflda, um eine Infektion und Lähmungen des Nervensystems zu vermeiden, dann in der Behandlung der Hydrocephalie, wenn diese progredient ist und den Intelligenzquotienten gefährdet. Weiter umfaßt sie die Korrektur von Gelenksdeformitäten im Hinblick auf eine erfolgreiche motorische Übungsbehandlung sowie die Behandlung der Miktionsstörungen der inkontinenten Patienten, die diese Kranken am meisten belästigen, und schließlich den Versuch medico-mechanischer Behandlung und anderer rehabilitierender Maßnahmen.

Jetzt wurden 53 Patienten nachuntersucht. Von diesen zeigten 70% eine normale Intelligenz. 18% waren wegen einer Hydrocephalie operiert worden. 52% konnten ohne Hilfe gehen, 21% sind ohne Entleerungsstörungen.

Zum Schluß schlagen Verfasser vor, Patienten mit angeborenen motorischen Ausfällen nicht der natürlichen Auslese zu überlassen, sondern durch Ausarbeitung spezieller Verfahren einer zweckmäßigen und umfassenden Therapie zuzuführen.

RESUMEN

Una serie de autores informan sobre 145 casos de espina bífida. En la observación clínico-anatómica se muestra una evidente preponderancia de las formas medulares abiertas (78%) y de la localización lumbar (84%) así como una relativamente rara aparición de hidrocefalia (37%). La formación de la última se da a conocer mediante una curva sobre el tamaño del cráneo. Se exponen claramente las diferentes medidas terapéuticas, que se orientan en cada caso según los resultados clínicos. El tratamiento consiste primeramente en la operación de la espina bífida para evitar una infección y parálisis del sistema nervioso y después en el tratamiento de la hidrocefalia cuando es progresiva y amenaza el coeficiente intelectual. Más adelante el tratamiento abarca la corrección de las deformidades articulares mediante ejercicios físicos así como el tratamiento de las alteraciones de la micción en los pacientes con incontinencia, ya que es precisamente lo que a estos enfermos más molesta y finalmente el intento de tratamiento médico-mecánico y de otras medidas de rehabilitación.

Fueron examinados nuevamente 53 pacientes. De ellos el 70% mostraron una inteligencia normal. El 18% había sido operado de una hidrocefalia, el 52% podían andar sin ayuda y el 21% tiene control esfinteriano normal.

Finalmente los autores proponen que en pacientes con alteraciones motoras congénitas se lleve a cabo una terapéutica amplia y práctica mediante procesos especiales en vez de abandonarles al curso natural.