Observations on the Pathogenesis and Surgical Treatment of Syringomyelia

Summary

1. Report of one case with originally increased intracranial pressure and non-communicating hydrocephalus which, as demonstrated at operation, was caused by adhesions occluding the foramen of Magendie. The symptoms and signs of raised intracranial pressure receded after the freeing of adhesions. A few months later the patient developed a clinical syndrome related to cervical syringomyelia, which necessitated drainage 16 months after the first surgical intervention. Slight transient clinical improvement followed the second operation, and then the condition appeared to progress.

2. It is possible that in this case the syringomyelic distension of the spinal cord was the result of a second occlusion of the foramen of Magendie, with funnelling of the cerebrospinal fluid towards the central canal. It is also possible that the cavity existed in a subclinical form before the hydrocephalus and developed with no relation to the ventricular system.

3. It is postulated that in those cases of syringomyelia where there is in fact a communication between the cystic cavity and the fourth ventricle and in which there is obstruction of the foramen of Magendie, Gardner's posterior fossa decompression and opening of the fourth ventricle is probably a more useful procedure than trying to create an opening between the syrinx and the spinal subarachnoid space, since the patency of the latter is difficult to maintain.

Zusammenfassung

1. Bericht über einen Fall mit erhöhtem Hirndruck und Hydrocephalus occlusus, der durch Verwachsungen im Bereich des Foramen Magendie bedingt war, wie dies bei der Operation demonstriert werden konnte. Die Symptome und Zeichen des erhöhten intrakraniellen Druckes schwanden nach Entfernung der Adhäsionen. Wenige Monate später entwickelte sich ein klinisches Bild, das einer Syringomyelie ähnlich war und 16 Monate nach dem ersten chirurgischen Eingriff eine Drainage erforderlich machte. Nach vorübergehender leichter klinischer Besserung im Anschluß an die zweite Operation schien die Erkrankung weiter progredient zu sein.

2. Es ist möglich, daß in diesem Falle die syringomyelitische Erweiterung des Rückenmarks die Folge eines nochmaligen Verschlusses des Foramen Magendie mit Druck des Liquors in Richtung Zentralkanal gewesen sein kann. Es ist ebenso möglich, daß der Hohlraum bereits in subklinischer Form vor dem Hydrozephalus bestand und sich unabhängig vom Ventrikelsystem entwickelte.

3. Die Dekompression der hinteren Schädelgrube nach Gardner und die Eröffnung des vierten Ventrikel ist in diesen Fällen von Syringomyelie, bei denen zwischen zystischem Hohlraum und dem vierten Ventrikel eine Verbindung besteht und ein Verschluß des Foramen Magendie vorliegt, sicherlich günstiger als der Versuch, eine Verbindung zwischen Syrinx und Subarachnoidalraum zu schaffen.

Résumé

1. Compte-rendu d'un cas d'hypertension intra-cranienne avec hydrocéphalie interne non-communicante, déterminée par des adhérences obstruant le foramen de Magendi comme l'a prouvé l'opération. La symptomatologie et les signes 'hypertension intra-cranienne rétrocédèrent après la libération des adhérences. Quelques mois plus tard le malade présenta une syringomyélie cervicale qui nécessita un drainage 16 mois après la première intervention. Cette deuxième intervention fut suivie d'une amélioration discrète et passagère puis le syndrome réapparut.

2. Il est possible que dans ce cas la distension syringomyélique de la moelle épinière était l'aboutissement d'une deuxième occlusion du foramen de Magendi, ce qui expliquerait la forme d'entonnoir prise par le canal épendymaire. Il est tout aussi possible que cette cavité existait d'une façon latente et infra-clinique avant l'hydrocéphalie et qu'elle s'est développée sans aucune relation avec le système ventriculaire.

3. Il est postulé que dans les cas de syringomélie où il reste effectivement une communication entre la cavité kystique et le 4ème ventricule avec obstruction du foramen de Magendi, la décompression de la fosse postérieure selon Gardner avec ouverture du 4ème ventricule est probablement plus efficace que l'établissement d'une communication entre la cavité kystique et l'espace sous-arachnïdien, étant donné qu'il est plus difficile d'en assurer la perméabilité.

Resumen

1. Comunicación de un caso con hipertensión craneal e hidrocefalia no comunicante, que, como se demostró en la operación, estaba ocasionado por aderencias oclusivas del foramen de Magendie. Los síntomas y singnos de la hipertensión craneal remitieron después de la liberación de las aderencias. Algunos meses más tarde el paciente presentó un síndrome clínico debido a siringomielia cervical, que exigió un drenaje a los 16 meses de la primera intervención quirúrgica. La segunda operación fué seguida de una leve mejoría clínica y, a continuación, la enfermedad siguió progresando.

2. Es posible que en exste caso la distensión siringomiélica de la médula espinal fuese el resultado de una segunda oclusión del foramen de Magendie, con desviación del líquido cerebroespinal hacia el canal central. También es posible que la cavidad existiera en una forma subclínica con anterioridad a la hidrocefalia y que se desarrollara con independencia del sistema ventricular.

3. Se postula que en estos casos de siringomielia, en los que existe una comunicación entre la cavidad quística y el cuarto ventrículo y en los que el foramen de Magendie está obstruído, la decompresión de Gardner de la fosa posterior y la apertura del cuarto ventrículo, es probablemente un procedimiento más eficaz que el intento de crear una comunicación entre la fístula y el espacio subaracnoideo, que resulta muy difícil de mantener abierta.