Hematomes intracerebraux Sus-Tentoriels spontanes par malformations Capillaires: Telangiectasias et Cavernomes (Notion de Frequence, a Propos de neuf cas Operes)

Resumé

A partir d'une série personnelle de 100 cas d'hématomes intra-cérébraux sus-tentoriels spontanés opérés, ne regroupant ni les hématomes par hypertension artérielle ni ceux dus à des lésions angiographiquement visibles, les auteurs soulignent la fréquence des malformations vasculaires de type capillaire, supérieure à 9% des cas. Leur série comprend neuf malformations authentifiées par l'examen anatomo-pathologique dont un cavernome, sept télangiectasies et une lésion mixte.

Le diagnostic de ces malformations est très difficile. En effet, sur le plan clinique, seuls le jeune âge (moyenne 25 ans) et l'existence d'antécédents neurologiques (44% des cas) orientent vers une origine malformative. Ces lésions, du fait de leur nature capillaire ne sont pas – exception faite, très rarement, de leur veine de drainage – visibles sur l'angiographie. Lors de l'exploration chirurgicale, il est le plus souvent très difficile de différencier ces malformations des hémorragies d'aspect pétéchial et des formations fibrino-cruoriques si fréquemment rencontrées au niveau des parois de l'hématome. C'est dire l'importance de biopsier tous les éléments suspects rencontrés.

Summary

In a personal series of 100 cases treated surgically for sponteneous intracranial supratentorial haematomas, in which the haematomas were not due to hypertension or obvious angiographic lesions, the authors found the causes to be due in 9% to capillary telangiectasia.

In this series these 9 malformations were found on histopathology to be due to one venous hamartoma, seven telangiectasiae, and one mixed hamartoma.

The diagnosos of these malformations is difficult. In the final analysis it is the youthful age and the neurological picture which point towards the possible diagnosis. These lesions, in view of their nature are not visible on angiography except under those circumstances where an early draining vein can be seen.

At operation it is frequently difficult to distinguish these telangiectasiae from small petechial haemorrhages, or areas where small clots have formed, since all tend to be situated in the wall of the haematomata. It is thought to be important to take biopsies from many areas.

Zusammenfassung

In einer eigenen Serie von 100 operierten supratentoriellen spontanen intracerebralen Hämatomen, in der nicht die Hämatome infolge arterieller Hypertension oder diejenigen mit nachweisbaren angiographischen Läsionen eingeschlossen sind, fanden die Autoren eine Häufigkeit von kapillären vaskulären Mißbildungen in Höhe von 9%

In dieser Serie wurden 9 Mißbildungen durch eine histopathologische Untersuchung nachgewiesen, darunter ein Cavernom, 7 Teleangiektasen und eine gemischte Fehlbildung.

Die Diagnostik dieser Mißbildungen ist sehr schwierig. Im Endeffekt weisen lediglich das jugendliche Alter (unter 25 Jahren) und vorhergehende Neurologie auf eine Mißbildung als Ursache hin. Diese Läsionen, entsprechend ihrer kapillären Natur, sind in der Angiographie nicht sichtbar – eine Ausnahme ist sehr selten eine ableitende Vene.

Bei der Operation ist es häufig sehr schwierig, diese Mißbildungen von petechialen Blutungen und von Koageln zu unterscheiden, die häufig der Hämatomwand aufsitzen. Das heißt, es ist wichtig, von allen verdächtigen Teilen Biopsien zu entnehmen.

Key-Words

spontaneous intracerebral haematoma - vascular malformation - venous haemartoma - telangiectasiae