Die inscisurale Porencephalie des Temporallappens und das “temporal lobe agenesis syndrome”

Zusammenfassung

Klinische, neuroradiologische und pathomorphologische Feststellungen bei 5 eigenen Fällen mit sog. Temporallappenagenesie (Robinson) haben gezeigt, daß diese nicht immer ursprünglich eine Mißbildung (Agenesie) darstellt, sondern vaskulärer Pathogenese im Sinne von porenzephalen Defekten sein kann. Wir glauben, daß eine Kompression der Rosenthalschen Vene durch Hippokampuseinklemmung in der Tentoriuminscisur der wahrscheinliche pathologische Mechanismus sein dürfte, zumal Earle, Baldwin und Penfield 1953 ebenfalls einige große zystische Temporallappendefekte in Verbindung mit ihrer eindrucksvollen Demonstration der inscisuralen Hippokampusherniation bei der Geburt sahen. Wir schlagen daher die Bezeichnung - inscisurale Porenzephalie - vor.

Summary

Clinical, radiological and pathomorphological investigations on five cases offering the patterns of the so-called temporal lobe agenesis syndrome (Robinson) have shown that this is not always originally malformative, but may be due to vascular processes in the sense of porencephalic defects, with all their pathomorphological features. We think that compression of the vein of Rosenthal by inscisural hippocampal herniation is the most probable aetiological mechanism. Earle, Baldwin and Penfield also described large temporal defects in connexion with their impressive demonstration of the inscisural herniation of the hippocampal gyrus at birth. We propose to use the name of - inscisural porencephaly - for this state.

Key words

Brain - inscisural porencephaly - temporal lobe agenesis - vein of Rosenthal