Erratum: Morbus Wilson vernetzt – interdisziplinär denken, besser behandeln

Erratum

10.1055/a-2588-9131

Im oben genannten Artikel wurden folgende Korrekturen vorgenommen:

Auf Seite 475, wurde im letzten Absatz ergänzt: Über die Häufigkeit psychiatrischer Symptome bei Erstmanifestation der Erkrankung wird in der Literatur unterschiedlich berichtet. Bislang galt die Annahme dass sich bis zur Pubertät in der Regel eine überwiegend hepatische Manifestation (ca. 40 % der Fälle) findet und nach der Pubertät neurologische (ca. 40 % der Fälle) und psychiatrische (bis zu ca. 10 % der Fälle) Befundabweichungen das klinische Bild, welches wie der Krankheitsverlauf selbst in hohem Maße variabel ist, bestimmen. Die Autoren der EASL-Guidlines of Wilson disease 2025[25] gehen davon aus, dass sich sogar ca. 1/3 der Betroffenen bereits initial mit psychiatrischen Symptomen präsentiert.

Auf Seite 482 wurde der letzte Absatz geändert in: Ist die Diagnose Morbus Wilson nach anamnestischen Angaben und klinischen Befun den wahrscheinlich, kann die Diagnose mittels des sog. Leipzig Scores (Tabelle 4), der klinische und paraklinische Befunde zusammenführt, in der Regel zuverlässig gestellt werden. Im überarbeiteten Leipzig-Score (EASL-Guidlines of Wilson disease, 2025[25]) werden nun auch psychiatrische Symptome berücksichtigt, indem neurologische und psychiatrische Symptome unter dem Begriff „neuropsychiatrische Symptome“ zusammengefasst werden. Diese Anpassung spiegelt die aktuelle Erkenntnislage wider, dass psychiatrische Manifestationen integraler Bestandteil des Krankheitsbildes sind und sowohl diagnostisch als auch prognostisch relevante Informationen liefern. Alternativ können typische MRT-Veränderungen zur Diagnosesicherung herangezogen werden. Eine Schwäche des Scores besteht allerdings dahingehend fort, dass nicht zwischen psychiatrischen und neurologischen Symptomen unterschieden wird und die neurologische Manifestation nur allgemein mit „neurologische(n) Symptome(n)“ beschrieben wird und nicht speziell extrapyramidalmotorische und /oder zerebelläre Symptome gefordert sind. Der Nachweis zweier Mutationen ist mit 4 Punkten (über-)bewertet, sodass sich damit formal die Diagnose allein molekulargenetisch und ohne klinischen Bezug stellen ließ.

Tabelle 4 wurde aktualisiert Die Korrektur wurde in der Onlineversion des Artikels ausgeführt am: 05.12.2025

Tab. 4 überarbeiteter Leipzig Score (EASL-Guidlines of Wilson disease, 2025) [25]

überarbeiteter Leipzig Score: EASL-Guidelines 2025	− 1	0	1	2	4
Kayser-Fleischer-Kornealring		fehlend		vorhanden
neuro-psychiatrische Symptome oder alternativ typische cMRT Veränderungen		fehlend		vorhanden
Coombs-negative hämolytischeAnämie		fehlend	vorhanden
Kupferausscheidung im Urin		normal	1- bis 2-fach erhöht	>2-fach erhöht
Leberkupfer, quantitativ (normal:<50 µg/g Trockengewicht)	normal		50 – 249 µg/g	>250 µg/g
Leberkupfer, Rhodaninfärbung		fehlend	vorhanden
Coeruloplasmin (normal>0,2 g/l)		normal	0,1 – 0,2 g/l	<0,1 g/l
Mutationsnachweis		negativ	1		2
Score	Wahrscheinlichkeit der Diagnose
4 Punkte	Diagnose hochwahrscheinlich / sicher
2 – 3 Punkte	Diagnose möglich, weitere Untersuchungen notwendig
0 – 1 Punkt	Diagnose unwahrscheinlich

Publication History

Article published online:
08 December 2025