Interstitielle Lungenerkrankungen: Update

Die Empfehlungen und Leitlinien zu den verschiedenen interstitiellen Lungenerkrankungen sind in der Vergangenheit mehrfach aktualisiert worden. Das gilt z. B. für die idiopathische Lungenfibrose (2022), für die exogen-allergische Alveolitis (2025), aber auch für die progressive Fibrose, die interstitielle Lungenanomalie und die Sarkoidose. Dieser Artikel stellt die wesentlichen Neuerungen und aktuellen Entwicklungen in diesen Bereichen dar.

Abstract

The recommendations and guidelines for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) are regularly revised and updated. The most recent revision was published in 2022; due to the sound foundation of the recommendations, only gradual adjustments and refinements are now included.
After 17 years, the recommendations for the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis were revised in Germany and published this year. Progressive fibrosis, interstitial lung abnormalities, and sarcoidosis represent further developments in the field of interstitial lung diseases. This article presents the key aspects and current developments in the aforementioned lung diseases.

Kernaussagen

• Bei der radiologischen Diagnostik einer interstitiellen Lungenerkrankung ist die dünnschichtige CT mit hochauflösendem Rekonstruktionsalgorithmus Methode der Wahl. Beim klinischen Verdacht auf eine Beteiligung der kleinen Atemwege ist eine ergänzende Untersuchung in Exspiration indiziert.

• Das radiologische Muster sollte so detailliert wie möglich beschrieben werden, um die verschiedenen Formen einer ILD abzugrenzen. Der Fall/Patient sollte in einer multidisziplinären Konferenz besprochen werden.

• Eine progressive pulmonale Fibrose kommt häufig vor, wobei sich die Progression gut in der CT kontrollieren lässt.

• Bei einer exogen-allergischen Alveolitis unterscheidet die deutsche Leitlinie eine akute und eine chronische Form. Die radiologischen Befunde werden in eine rein inflammatorische (ohne Fibrose) und eine fibrotische Form (mit und ohne zusätzliche Inflammation) unterteilt.

• Interstitielle pulmonale Veränderungen, die zufällig entdeckt werden, werden als interstitielle Lungenanomalien (ILA) bezeichnet. Patienten mit fibrotischer ILA zeigen ein 4-fach höheres Sterblichkeitsrisiko als solche ohne.

• Die Sarkoidose sollte in der CT diagnostiziert werden. Es wird zwischen einer fibrotischen und einer nicht fibrotischen Form unterschieden.

Schlüsselwörter

Lungenfibrose - interstitielle Lungenerkrankungen - Lungenabnormalitäten - Sarkoidose - exogen allergische Alveolitis

Keywords

pulmonary fibrosis - interstitial lung disease - lung abnormalities - sarcoidosis - hypersensitivity pneumonitis

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
01. Dezember 2025

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