Speichererkrankungen mit kardialer Manifestation

Kardiale Speichererkrankungen stellen eine heterogene Gruppe von Systemerkrankungen dar, bei denen die Ablagerung krankheitsspezifischer Substanzen zu einer fortschreitenden Herzinsuffizienz führt. Aufgrund ihrer Seltenheit werden kardiale Speichererkrankungen im klinischen Alltag häufig erst im fortgeschrittenen Stadium erkannt. Der folgenden Beitrag soll sensibilisieren und stellt Diagnose und Therapieansätze vor, die den Verlauf verzögern können.

Kernaussagen

• Kardiale Speichererkrankungen sind seltene Ursachen einer linksventrikulären Hypertrophie und/oder Herzinsuffizienz.

• Die Beachtung extrakardialer Befunde liefert wichtige Hinweise für den Verdacht auf eine kardiale Speichererkrankung.

• Dank neuer diagnostischer Möglichkeiten und zunehmendem Bewusstsein werden kardiale Speichererkrankungen und die kardiale Amyloidose häufiger erkannt.

• Aufgrund der verfügbaren kausalen Therapieansätze sind eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapieeinleitung relevant für die Prognose der Patienten.

• Speichererkrankungen sind Systemerkrankungen und sollten interdisziplinär behandelt werden.

• Idealerweise werden Patienten mit Speichererkrankungen in einem spezialisierten Zentrum betreut.

Schlüsselwörter

Speichererkrankung - kardial - Amyloidose - Morbus Fabry - Hämochromatose

Publication History

Article published online:
01 June 2022

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