Fiberoptische Intubation vorteilhaft bei Kindern mit Mukopolysaccharidose und Mukolipidose

Mukopolisaccharidosen (MPS) und Mukolipidosen (ML) sind seltene progressive hereditäre lysosomale Speicherkrankheiten, die eine Ansammlung von Substrat in verschiedenen Körpergeweben verursachen. Kinder, die an MPS und assoziierten Erkrankungen leiden, benötigen häufig eine Narkose für chirurgische oder diagnostische Interventionen. Viele klinische Manifestationen dieser Erkrankungen sind bei der Anästhesie bedeutsam, wie z. B. Atemwegsobstruktionen, restriktive Lungenerkrankungen, Thoraxdeformitäten, adenotonsilläre Hypertrophie, obstruktive Schlafapnoe, Makroglossie, skelettale Veränderungen u. a. Damit sind die Patienten einem hohen Risiko für perioperative Komplikationen ausgesetzt. Bislang sind der Einfluss des Krankheitssubtyps und das Standardatemwegsmanagement unklar.

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Article published online:
26 November 2020