Ein fibrolipomatöses Hamartom des N. medianus als Ursache für ein Karpaltunnelsyndrom

Einleitung

Das fibrolipomatöse Hamartom des Nervs ist eine sehr seltene und langsam wachsende, benigne, tumoröse Neoplasie peripherer Nerven, am häufigsten der oberen Extremität und mit einer deutlichen Prädilektion für den N. medianus (80 % der Fälle; Afshar A et al. Iran J Radiol 2015; 12). Ist der N. medianus befallen, so kann die Entität in etwa 60 % mit einer Makrodaktylie (Typ I nach Dell PC. Macrodactyly. Hand Clin 1985; 1(3)) assoziiert sein (Al-Qattan MM et al. J Hand Surg Br 2001; 26), die auch als lipomatöse Makrodystrophie beschrieben ist. Die charakteristische Verbreiterung des betroffenen Nervs wird durch die Proliferation des epineuralen Fettgewebes und einer peri- und endoneuralen Fibrose verursacht. Das entstehende Hamartom komprimiert so zirkumferent, infiltriert zwischen die Nerven-Faszikel und verursacht dadurch eine intraneurale Kompression. Nach der Tumor-Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) stellt diese Entität eine nervale Lipomatosis dar. Die Ätiologie dieser Erkrankung ist nach wie vor nicht eindeutig geklärt, am wahrscheinlichsten ist jedoch ein kongenitaler Ursprung (Warhold LG et al. J Hand Surg Am 1993; 18). Durch ihr sehr langsames Wachstum werden die meisten fibrolipomatösen Hamartome jedoch erst im 3. und 4. Lebensjahrzehnt symptomatisch, im Falle des N. medianus meist durch ein Karpaltunnelsyndrom.

Publication History

Article published online:
03 November 2020