Kinderwunsch bei Müller-Gang-Fehlbildungen – Diagnostik und Therapie

Die Prävalenz genitaler Fehlbildungen liegt in der allgemeinen Bevölkerung bei 3,0 – 6,7%, bei über 7% bei Sterilitätspatientinnen und bei ca. 17% bei Patientinnen mit habituellen Aborten [1], [2]. Es resultieren bei uteriner Fehlbildung signifikant höhere Abortraten, Einstellungsanomalien, vorzeitige Plazentalösung, intrauterine Wachstumsrestriktion, Frühgeburtlichkeit, operative Entbindung, Plazentaretention und fetale Mortalität.

Kernaussagen

• Die Prävalenz genitaler Fehlbildungen liegt in der allgemeinen Bevölkerung bei 3,0 – 6,7%, bei 7% bei Sterilitätspatientinnen und am höchsten mit ca. 17% bei Patientinnen mit habituellen Aborten.

• Eine optimale Klassifikation für Müller-Gang-Fehlbildungen ist noch nicht gefunden, aktuell sollte die ESGE-/ESHRE-Klassifikation angewandt werden.

• Die 2-D transvaginale Sonografie dient der Detektion, die 3-D-Sonografie der Differenzierung von Müllergangfehlbildungen.

• Im Vergleich zum MRT ist die 3-D-Sonografie gleichwertig bis überlegen.

• Assoziierte Nierenfehlbildungen kommen gehäuft vor und sollten präoperativ ausgeschlossen werden.

• Bei uteriner Fehlbildung resultieren signifikant höhere Abortraten, Einstellungsanomalien, vorzeitige Plazentalösung, intrauterine Wachstumsrestriktion, Frühgeburtlichkeit, operative Entbindung, Plazentaretention und fetale Mortalität.

• Die operative Therapie uteriner Fehlbildungen sollte in Abhängigkeit von der reproduktionsmedizinischen Anamnese und der Art der Fehlbildung indiziert werden.

• Die Therapie komplexer Fehlbildungen muss an spezialisierten Zentren erfolgen.

• Über die Effektivität der meisten operativen Therapien kann keine endgültige Aussage getroffen werden, da randomisierte Studien fehlen.

• Größere randomisiert-kontrollierte Multicenterstudien sind wünschenswert, um Effektivität und reproduktives Outcome der Therapien zu untersuchen.

Schlüsselwörter

Müller-Gang-Fehlbildungen - Kinderwunsch - uterine Fehlbildungen - Uterus septus - zervikale Fehlbildungen - vaginale Fehlbildungen

Publication History

Article published online:
07 December 2020

• Literatur

• 1 Saravelos SH, Cocksedge KA, Li TC. Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a critical appraisal. Hum Reprod Update 2008; 14: 415-429 doi:10.1093/humupd/dmn018
• 2 AWMF. S2k Leitlinie „Weibliche Genitale Fehlbildungen“. Im Internet (Stand: 04.10.2020): https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-052.html
• 3 Ledig S, Wieacker P. Clinical and genetic aspects of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Med Genet 2018; 30: 3-11 doi:10.1007/s11825-018-0173-7
• 4 Acien P, Acien MI. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Hum Reprod Update 2011; 17: 693-705 doi:10.1093/humupd/dmr021
• 5 Oppelt P, Renner SP, Brucker S. et al. The VCUAM (Vagina Cervix Uterus Adnex-associated Malformation) classification: a new classification for genital malformations. Fertil Steril 2005; 84: 1493-1497 doi:10.1016/j.fertnstert.2005.05.036
• 6 Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A. et al. The ESHRE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Gynecol Surg 2013; 10: 199-212 doi:10.1007/s10397-013-0800-x
• 7 Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A. et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod 2013; 28: 2032-2044 doi:10.1093/humrep/det098
• 8 Akhtar MA, Saravelos SH, Li TC. et al. Reproductive implications and management of congenital uterine anomalies: Scientific Impact Paper No. 62 November 2019. BJOG 2020; 127: e1-e13 doi:10.1111/1471-0528.15968
• 9 Ghi T, Casadio P, Kuleva M. et al. Accuracy of three-dimensional ultrasound in diagnosis and classification of congenital uterine anomalies. Fertil Steril 2009; 92: 808-813 doi:10.1016/j.fertnstert.2008.05.086
• 10 Bermejo C, Ten PM, Cantarero R. et al. Three-dimensional ultrasound in the diagnosis of Mullerian duct anomalies and concordance with magnetic resonance imaging. Ultrasound Obst Gyn 2010; 35: 593-601 doi:10.1002/uog.7551
• 11 Moini A, Mohammadi S, Hosseini R. et al. Accuracy of 3-dimensional sonography for diagnosis and classification of congenital uterine anomalies. J Ultrasound Med 2013; 32: 923-927 doi:10.7863/ultra.32.6.923
• 12 Bermejo C, Martinez-Ten P, Recio M. et al. Three-dimensional ultrasound and magnetic resonance imaging assessment of cervix and vagina in women with uterine malformations. Ultrasound Obstet Gynecol 2014; 43: 336-345 doi:10.1002/uog.12536
• 13 Oppelt P, von Have M, Paulsen M. et al. Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertil Steril 2007; 87: 335-342 doi:10.1016/j.fertnstert.2006.07.1501
• 14 Williams CE, Nakhal RS, Hall-Craggs MA. et al. Transverse vaginal septae: management and long-term outcomes. BJOG 2014; 121: 1653-1658 doi:10.1111/1471-0528.12899
• 15 Aittomaki K, Eroila H, Kajanoja P. A population-based study of the incidence of Mullerian aplasia in Finland. Fertil Steril 2001; 76: 624-625
• 16 Callens N, De Cuypere G, De Sutter P. et al. An update on surgical and non-surgical treatments for vaginal hypoplasia. Hum Reprod Update 2014; 20: 775-801 doi:10.1093/humupd/dmu024
• 17 Rall K, Eisenbeis S, Henninger V. et al. Typical and atypical associated findings in a group of 346 patients with Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser syndrome. J Pediatr Adol Gynec 2015; 28: 362-368 doi:10.1016/j.jpag.2014.07.019
• 18 Niver DH, Barrette G, Jewelewicz R. Congenital atresia of the uterine cervix and vagina: three cases. Fertil Steril 1980; 33: 25-29
• 19 Rock JA, Schlaff WD, Zacur HA. et al. The clinical management of congenital absence of the uterine cervix. Int J Gynaecol Obstet 1984; 22: 231-235
• 20 Deffarges JV, Haddad B, Musset R. et al. Utero-vaginal anastomosis in women with uterine cervix atresia: long-term follow-up and reproductive performance. A study of 18 cases. Hum Reprod 2001; 16: 1722-1725
• 21 Fraser IS. Successful pregnancy in a patient with congenital partial cervical atresia. Obstet Gynecol 1989; 74: 443-445
• 22 Grimbizis GF, Di Spiezio Sardo A, Saravelos SH. et al. The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies. Gynecol Surg 2016; 13: 1-16 doi:10.1007/s10397-015-0909-1
• 23 Saravelos SH, Li TC. Intra- and inter-observer variability of uterine measurements with three-dimensional ultrasound and implications for clinical practice. Reprod Biomed Online 2015; 31: 557-564 doi:10.1016/j.rbmo.2015.06.024
• 24 Bajka M, Badir S. Fundus thickness assessment by 3D transvaginal ultrasound allows metrics-based diagnosis and treatment of congenital uterine anomalies. Ultraschall Med 2017; 38: 183-189 doi:10.1055/s-0034-1399701
• 25 Graupera B, Pascual MA, Hereter L. et al. Accuracy of three-dimensional ultrasound compared with magnetic resonance imaging in diagnosis of Mullerian duct anomalies using ESHRE-ESGE consensus on the classification of congenital anomalies of the female genital tract. Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 46: 616-622 doi:10.1002/uog.14825
• 26 Tomazevic T, Ban-Frangez H, Ribic-Pucelj M. et al. Small uterine septum is an important risk variable for preterm birth. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2007; 135: 154-157 doi:10.1016/j.ejogrb.2006.12.001
• 27 Mollo A, De Franciscis P, Colacurci N. et al. Hysteroscopic resection of the septum improves the pregnancy rate of women with unexplained infertility: a prospective controlled trial. Fertil Steril 2009; 91: 2628-2631 doi:10.1016/j.fertnstert.2008.04.011
• 28 Pabuccu R, Gomel V. Reproductive outcome after hysteroscopic metroplasty in women with septate uterus and otherwise unexplained infertility. Fertil Steril 2004; 81: 1675-1678 doi:10.1016/j.fertnstert.2003.10.035
• 29 Rikken JFW, Verhorstert KWJ, Emanuel MH. et al. Septum resection in women with a septate uterus: a cohort study. Hum Reprod 2020; 35: 1578-1588 doi:10.1093/humrep/dez284
• 30 Chan YY, Jayaprakasan K, Zamora J. et al. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations: a systematic review. Hum Reprod Update 2011; 17: 761-771 doi:10.1093/humupd/dmr028
• 31 Acien P. Reproductive performance of women with uterine malformations. Hum Reprod 1993; 8: 122-126
• 32 Heinonen PK, Saarikoski S, Pystynen P. Reproductive performance of women with uterine anomalies. An evaluation of 182 cases. Acta Obstet Gynecol Scand 1982; 61: 157-162
• 33 Acien P. Incidence of Mullerian defects in fertile and infertile women. Hum Reprod 1997; 12: 1372-1376
• 34 Ayhan A, Yucel I, Tuncer ZS. et al. Reproductive performance after conventional metroplasty: an evaluation of 102 cases. Fertil Steril 1992; 57: 1194-1196
• 35 Borruto F, Fistarol M. [Experience with hysteroplasty. Indications, technical references, postoperative and long-term outcome]. Gynakologisch-geburtshilfliche Rdsch 1997; 37: 48-51
• 36 Maneschi F, Marana R, Muzii L. et al. Reproductive performance in women with bicornuate uterus. Acta Eur Fertil 1993; 24: 117-120
• 37 Raga F, Bauset C, Remohi J. et al. Reproductive impact of congenital Mullerian anomalies. Hum Reprod 1997; 12: 2277-2281
• 38 Ribic-Pucelj M, Cizelj T, Tomazevic T. et al. [Surgical treatment of symmetrically developed uterine abnormalities]. Jugosl Ginekol Perinatol 1989; 29: 187-189
• 39 Spirtos NT, Comninos AV. Fertility after operation for uterus bicornis. Reproduccion 1982; 6: 1-7
• 40 Zorlu CG, Yalcin H, Ugur M. et al. Reproductive outcome after metroplasty. Int J Gynaecol Obstet 1996; 55: 45-48
• 41 Weise W, Bernoth E, Kosmowski A. [Vaginal metroplasty]. Zentralbl Gynakol 1983; 105: 504-509
• 42 Liu MM. Unicornuate uterus with rudimentary horn. Int J Gynaecol Obstet 1994; 44: 149-153