Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren

Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren (OKST) machen ca. 8% aller primären Ovarialtumoren aus. Etwa 50% sind Fibrome. OKST umfassen ein breites, heterogenes Spektrum, das von benignen Neoplasien bis hin zu eindeutigen Malignomen mit schlechter Prognose reicht. Die richtige Diagnose ist schwierig, macht das Hinzuziehen eines spezialisierten Pathologen ratsam und bestimmt dann das therapeutische Handeln.

Kernaussagen

• Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren (OKST) umfassen ein breites, heterogenes Spektrum von benignen bis hin zu eindeutig malignen Neoplasien mit fatalen Verläufen.

• Wegen ihrer Seltenheit und der oft nicht unproblematischen histologischen Differenzialdiagnose ist eine (Mit-)Beurteilung durch einen auf diesem Gebiet erfahrenen Pathologen ratsam.

• Viele OKST produzieren Östrogene, Gestagene und andere Hormone, die eine Vielzahl endokriner Symptome verursachen können.

• Granulosazelltumoren können bei Frauen in der reproduktiven Phase Blutungsstörungen von Menor-/Metrorrhagien, Oligomenorrhöen und Amenorrhöen mit Infertilität verursachen, die nicht immer richtig interpretiert und behandelt werden.

• Eindeutig benigne OKST werden durch einseitige Adnexexstirpation geheilt. OKST mit malignem Potenzial (Granulosazelltumoren, Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren G2/G3 oder mit heterologen oder retiformen Elementen, Steroidzelltumoren NOS, Keimstrang-Stromatumoren NOS) sollten durch Hysterektomie, beidseitige Adnexexstirpation sowie ein abdominelles Staging analog zum Ovarialkarzinom behandelt werden. Eine systematische Lymphonodektomie ist bei unauffälligen Lymphknoten nicht sinnvoll.

• Bei Kinderwunsch und nach Aufklärung über eine eventuelle Prognoseverschlechterung kann bei Stadium I lediglich die einseitige Adnexexstirpation (Cave Tumorruptur) mit komplettem Staging inklusive Abrasio durchgeführt werden.

• Eine adjuvante Chemotherapie bringt bei adulten Granulosazelltumoren keine Vorteile.

• Die Tumornachsorge nach Primärtherapie eines potenziell malignen OKST muss lebenslang erfolgen.

• Die Therapie bei Rezidiven ist die erneute komplette Resektion aller Tumormanifestationen, die auch bei wiederholten Rezidiven erfolgen sollte.

• Die Wirksamkeit von Chemotherapien bei Rezidiven ist meist nur von kurzer Dauer.

• Endokrine Therapien können bei Rezidiven durchaus wirksam sein.

Schlüsselwörter

Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren - Granulosazelltumoren - Operation - medikamentöse Therapie - Nachsorge

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