Kalziphylaxie 2018

Zusammenfassung

Die Kalziphylaxie (kalzifizierende urämische Arteriolopathie) ist eine seltene, aber dramatische Spielart der Weichteilverkalkung bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz. Noch seltener ist sie auch bei Patienten ohne nennenswerte Nierenerkrankung [1]. Die Kalziphylaxie ist eine diagnostische und vor allem therapeutische Herausforderung. Sie trifft die Patienten mit heftigen Einschränkungen der Lebensqualität und ist trotz aller Fortschritte immer noch mit einem hohen Mortalitätsrisiko behaftet. Die Ätiologie der Kalziphylaxie ist nur teilweise verstanden und in der Therapie sind große Lücken hinsichtlich evidenzbasierter Standards zu beklagen. Betroffene Patienten sollten in einem interdisziplinären Team und gegebenenfalls in einem spezialisierten Zentrum betreut werden. Allerdings spricht unsere Erfahrung aus solchen überregionalen Behandlungszentren für einen Rückgang der Erkrankungsziffern und ein besseres Ansprechen der Therapie. Die Kooperation mit überregionalen Registern und Netzwerken, Aufklärungskampagnen sowie eine verbesserte Sensibilität im Umgang mit ausschaltbaren Risikofaktoren könnten daher in den letzten Jahren doch Früchte getragen haben.

• Literatur

• 1 Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM. Calciphylaxis. N Engl J Med 2018; 378: 1704-1714 doi:10.1056/NEJMra1505292
• 2 Mochel MC, Arakaki RY, Wang G. et al. Cutaneous calciphylaxis: a retrospective histopathologic evaluation. Am J Dermatopathol 2013; 35: 582-586 doi:10.1097/DAD.0b013e31827c7f5d
• 3 Brandenburg VM, Kramann R, Rothe H. et al. Calcific uraemic arteriolopathy (calciphylaxis): data from a large nationwide registry. Nephrol Dial Transplant 2017; 32: 126-132 doi:10.1093/ndt/gfv438
• 4 Selye H, Grasso S, Dieudonne JM. On the role of adjuvants in calciphylaxis. Q Rev Allergy Appl Immunol 1961; 15: 461-465
• 5 Selye H, Gentile G, Dieudonne JM. Effect of adjuvants upon cutaneous calciphylaxis induced by topical or systemic challenge. Int Arch Allergy Appl Immunol 1962; 20: 80-92
• 6 Brandenburg VM, Sinha S, Specht P. et al. Calcific uraemic arteriolopathy: a rare disease with a potentially high impact on chronic kidney disease-mineral and bone disorder. Pediatr Nephrol 2014; 29: 2289-2298 doi:10.1007/s00467–013–2746–7
• 7 Nigwekar SU, Zhao S, Wenger J. et al. A nationally representative study of calcific uremic arteriolopathy risk factors. J Am Soc Nephrol 2016; 27: 3421-3429 doi:10.1681/ASN.2015091065
• 8 EVOLVE Trial Investigators. Chertow GM, Block GA. et al. Effect of cinacalcet on cardiovascular disease in patients undergoing dialysis. N Engl J Med 2012; 367: 2482-2494 doi:10.1056/NEJMoa1205624
• 9 Brandenburg VM, Schurgers LJ, Kaesler N. et al. Prevention of vasculopathy by vitamin K supplementation: can we turn fiction into fact?. Atherosclerosis 2015; 240: 10-16 doi:10.1016/j.atherosclerosis.2015.02.040
• 10 Brandenburg VM, Evenepoel P, Floege J. et al. Lack of evidence does not justify neglect: how can we address unmet medical needs in calciphylaxis?. Nephrol Dial Transplant 2016; 31: 1211-1219 doi:10.1093/ndt/gfw025
• 11 King BJ, El-Azhary RA, McEvoy MT. et al. Direct oral anticoagulant medications in calciphylaxis. Int J Dermatol 2017; 56: 1065-1070 doi:10.1111/ijd.13685