Rezidivierende Hornhauterosion bei epithelialen Hornhautdystrophien

Zusammenfassung

Das Hornhautepithel stellt die wesentliche abbildende Struktur des optischen Systems dar. Rezidivierende Hornhauterosionen können durch Entzündung, Trauma, Degenerationen und Dystrophien verursacht werden. Die epitheliale Basalmembrandystrophie (EBMD), die epitheliale rezidivierende Erosionsdystrophie (ERED) nach Francheschetti und die Meesmannʼsche epitheliale Hornhautdystrophie (MECD) führen jenseits unterschiedlicher Symptome und klinischer Zeichen – bedingt durch verschiedene Pathomechanismen – mehr oder weniger häufig zu einer Erosio corneae. Diese treten bei der EBMD fakultativ auf, wobei jedoch das Krankheitsbild der EBMD sehr versteckt sein kann. Die histologische Ursache der Erosion sind häufig aberrante Basalmembranen, die zu einer umschriebenen Verdünnung des Epithels führen können und klinisch als „Maps“ oder „Fingerprints“ imponieren. Bei der ERED sind rezidivierende Erosionen obligat, vor allem in den ersten Lebensdekaden und auf Störungen der Hemidesmosomen durch das COL17A1-Gen zurückzuführen. Fakultative, seltene, punktförmige Erosionen im Rahmen der MECD entstehen histologisch durch Öffnen der Mikrozysten an der Hornhautepitheloberfläche. Die Therapie der rezidivierenden Erosio bei allen spezifischen Dystrophien überschreitet selten die Therapietrias aus Benetzungsmitteln, therapeutischen Kontaktlinsen und ggf. Abrasio und phototherapeutischer Keratektomie.

Abstract

The corneal epithelium is the most important structure of the ocular optical system. Recurrent corneal erosions can result from inflammation, trauma, degeneration and dystrophies. Epithelial basement membrane dystrophy (EBMD), epithelial recurrent erosion dystrophy (ERED) and Francheschetti and Meesmannʼs epithelial corneal dystrophy (MECD) can all – besides other signs and symptoms – result in more or less frequent corneal erosions. The pathomechanisms involved however are different. In EBMD, corneal erosions are facultative and clinical signs are often subtle. Aberrant basement membrane structures are associated with thinning of the epithelium and can be clinically identified as maps or fingerprints. In ERED, recurrent corneal erosions are – predominantly in the first decades of life – always present. A defect in the COL17A1 gene results in a dysfunctional hemidesmosome. In MECD, punctate corneal erosions are less frequent and result from intraepithelial microcysts which open spontaneously onto the ocular surface. Usually lubricants, therapeutic contact lenses and sometimes epithelial debridement and phototherapeutic keratectomy are the mainstay for treating corneal erosions in these three dystrophies.

Schlüsselwörter

rezidivierende Erosio - epitheliale Basalmembrandystrophie - Cogan-Dystrophie - epitheliale rezidivierende Erosionsdystrophie (Franceschetti) - Meesmann-Dystrophie - Pathogenese

Key words

recurrent corneal erosion - epithelial basement membrane brandystrophy - Coganʼs dystrophy - epithelial recurrent erosion dystrophy (Franceschetti) - Meesmannʼs dystrophy - pathogenesis

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