Summary
Some cases of thrombotic microangiopathy (TMA) are refractory to plasma exchange therapy
(PE) with persistence or recurrence of thrombocytopenia. We report two patients suffering
from TMA of different aetiologies (associated with disseminated malignancy, typical
haemolytic uraemic syndrome) with recurrent or persistent thrombocytopenia despite
adequate therapy including PE. Since both patients were exposed to unfractionated
heparin, heparin-induced thrombocytopenia (HIT) was suspected as a cause. Pretest
probabilities for HIT were intermediate. ELISA for PF4/heparin antibodies was strongly
positive in both cases, and HIT was confirmed by heparin-induced platelet activation
assay. Anticoagulation with lepirudin was initiated, with subsequent rapid increase
of the platelet count.
TMA might represent a predisposition for HIT. This could be due to TMA-related platelet
activation with increased PF4 release. In TMA patients exposed to heparin and with
refractory or rapidly recurrent thrombocytopenia HIT should always be considered as
a possible cause.
Zusammenfassung
Bei einem Teil der Patienten mit thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) kommt es trotz
adäquater Therapie einschliesslich Plasmaaustauschs (PE) zur Persistenz oder zum Wiederauftreten
der Thrombozytopenie. Wir berichten über zwei Patienten mit TMA (bei disseminiertem
Tumorleiden, typisches hämolytisch-urämisches Syndrom), bei denen ein solcher Verlauf
zu beobachten war. Beide hatten unfraktioniertes Heparin erhalten. Wir vermuteten
daher eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) und errechneten eine intermediäre
Vortestwahrscheinlichkeit für diese. Im ELISA waren Antikörper gegen PF4/Heparin nachzuweisen.
Das Vorliegen einer HIT wurde mittels eines funktionellen Tests bestätigt (Heparin-induzierte
Plättchenaktivierung). Nachfolgend war unter Therapie mit Lepirudin eine rasche Normalisierung
der Thrombozytenzahl zu verzeichnen.
Wir vermuten, dass TMA das Auftreten einer HIT begünstigen, möglicherweise infolge
einer TMA-bedingt gesteigerten Plättchenaktivierung und konsekutiv vermehrten PF4-Freisetzung.
Persistiert oder rezidiviert eine Thrombozytopenie bei heparinexponierten Patienten
mit TMA, so sollte eine HIT als mögliche Ursache stets bedacht werden.
Keywords
Thrombotic microangiopathy - TMA - thrombocytopenia - heparin - heparin-induced thrombocytopenia
- HIT
Schlüsselwörter
Thrombotische Mikroangiopathie - TMA - Thrombozytopenie - Heparin - Heparin-induzierte
Thrombozytopenie - HIT