Zusammenfassung
Ziel: Anhand von Fallbeispielen soll der Stellenwert der Ganzkörper-MRT (GK-MRT) bei der
Detektion von Skelettläsionen bei Kindern und Jugendlichen mit Langerhans-Zell-Histiozytose
aufgezeigt werden. Material und Methoden: Bei 6 Patienten mit bioptisch gesicherter Langerhans-Zell-Histiozytose wurden im
Rahmen des Stagings insgesamt 14 GK-MRT-Untersuchungen zur Beurteilung des Skelettsystems
durchgeführt (6 Erstuntersuchungen, 8 Verlaufskontrollen). Die Untersuchungen erfolgten
an einem 1,5 Tesla, 32 Kanal Ganzkörper-MRT. Das Untersuchungsprotokoll bestand aus
T 1- und STIR-Sequenzen in koronarer und sagittaler Schichtung. Von den primär befallenen
Skelettregionen und jenen mit pathologischer Signalgebung in der GK-MRT lagen Röntgenaufnahmen
zum Vergleich vor. Ergebnisse: Bei 4 Patienten zeigte die GK-MRT-Untersuchung neben den bekannten Primärherden keine
weiteren Läsionen, sodass eine lokalisierte (single system), unifokale Erkrankung
vorlag. Bei 2 Patienten konnten mit der GK-MRT weitere Skelettläsionen diagnostiziert
werden. Dabei zeigten sich bei einem 5 œ Jahre alten Jungen neben der Primärmanifestation
in der HWS zunächst eine zusätzliche Läsion in der LWS und bei einer späteren Kontrolle
auch Herde in der Schädelkalotte und im Femur. Bei einer 12-jährigen Patientin wurden
neben der initialen Läsion in der BWS weitere Herde im Becken und in der Tibia mit
der GK-MRT diagnostiziert. Bei beiden Patienten erfolgte aufgrund des multifokalen
Skelettbefalls eine Chemotherapie. In Verlaufsuntersuchungen konnte das Ausheilen
der Herde unter Therapie dokumentiert werden. Der Vergleich mit den Röntgenaufnahmen
zeigte, dass insbesondere Herde im Bereich der Wirbelsäule und des Beckens auch unter
Kenntnis des MRT-Befundes nicht zu erkennen waren. Schlussfolgerungen: Das Ausmaß des Skelettbefalls hat bei einer Langerhans-Zell-Histiozytose entscheidenden
Einfluss auf die Therapie und Prognose der Erkrankung. Die Ganzkörper-MRT ist ein
inzwischen etabliertes Verfahren zur Abklärung disseminierter Skeletterkrankungen
mit deutlichen Vorteilen gegenüber der konventionellen Röntgendiagnostik und der Skelettszintigrafie.
Unsere Beobachtungen lassen den Schluss zu, dass die Ganzkörper-MRT auch die Methode
der Wahl bei der Abklärung eines Skelettbefalls durch eine Langerhans-Zell-Histiozytose
bei Kindern und Jugendlichen darstellen sollte.
Abstract
Purpose: The usefulness of whole-body MRI (WB-MRI) for the detection of skeletal lesions in
patients with Langerhans cell histiocytosis should be documented on the basis of case
presentations. Materials and Methods: In six patients with histologically proven Langerhans cell histiocytosis, 14 WB-MRI
examinations were performed to evaluate the skeletal system within disease staging
(6 primary, 8 follow-up examinations). The examinations were performed on a 1.5 Tesla,
32-channel whole-body scanner. The examination protocol consisted of T 1-weighted
and STIR sequences in coronal and sagittal orientation. For comparison, radiographs
of the initial skeletal lesions and those that were additionally detected on WB-MRI
were available. Results: In 4 patients no additional skeletal lesions were found on WB-MRI besides the initial
lesion leading to the diagnosis of unifocal single system disease. In 2 patients WB-MRI
was able to identify additional skeletal lesions. In a 5 œ year-old boy with the primary
lesion located in the cervical spine, a second lesion was detected in the lumbar spine
on the initial scan and in the skull and proximal femur during follow-up examination.
In a 12 year-old girl with a primary lesion of the thoracic spine, WB-MRI diagnosed
additional lesions in the pelvic bone and the tibia. In both patients the diagnosis
of multifocal skeletal involvement led to chemotherapy. During follow-up examination,
the healing response under therapy could be demonstrated. Comparison with conventional
imaging showed that especially lesions located in the spine or the pelvis were not
detectable on radiographs even when knowing the MR results. Conclusion: The extent of skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis has crucial impact
on therapy and prognosis. Whole-body MRI has been reported to be an established method
for the evaluation of disseminated skeletal disease with distinct advantages over
conventional radiography and bone scintigraphy. Our results suggest that WB-MRI should
also be the imaging modality of choice for the assessment of skeletal involvement
in children with Langerhans cell histiocytosis.
Key words
bones - histiocytosis - MR imaging
Literatur
steinborn@lrz.tum.de
