Nasendermoide bei Peters-Plus-Syndrom: Zufall oder Syndromexpression?

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Peters-Syndrom ist eine seltene kongenitale Glaukomerkrankung. Das Peters-Plus-Syndrom wird darüber hinaus durch eine Vielzahl weiterer Fehlbildungen charakterisiert. Während einige der bekannten kraniofazialen Fehlbildungen wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalten beim Peters-Plus-Syndrom häufig auftreten, wurden Nasenfisteln und -zysten bisher nicht beschrieben. Meist handelt es sich bei medianen Nasenzysten um isolierte Erscheinungen, die nur selten mit Syndromen oder weiteren Fehlbildungen assoziiert sind. Das Vorliegen einer solchen Anomalie könnte daher ein zufälliges Phänomen oder eine bislang nicht bekannte Expression des Syndroms darstellen.

Patienten und Methode: Eine Patientin mit Peters-Plus-Syndrom und linksseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte wurde aufgrund eines Zystenrezidivs nach Voroperation vorstellig. Die Zyste wurde entfernt und die Nase plastisch rekonstruiert.

Ergebnis: Aufgrund der großen Zahl spaltbedingter (lateraler) Nasendysplasien ohne Medianfehlbildungen des Nasenrückens könnte vermutet werden, dass die vorliegende Koinzidenz zufälliger Natur ist. Bei der Beschreibung kraniofazialer Fehlbildungen beim Peters-Plus-Syndrom wurden Nasendermoide bislang nicht erwähnt. Zu beachten sind auch die räumlich und zeitlich unterschiedlichen embryologischen Mechanismen bei der Entstehung von Nasenzysten einerseits bzw. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten andererseits, die eine gemeinsame Entstehung nicht schlüssig erklären. Empfohlen wird die vollständige chirurgische Entfernung und plastische Rekonstruktion, die simultan oder zweizeitig erfolgen kann.

Schlussfolgerung: Da 1978 zwei Fälle von Arhinie beim Peters-Plus-Syndrom beschrieben wurden, könnten Medianfehlbildungen der Nase auch eine mögliche Erscheinungsform des Syndroms bedeuten.

Abstract

Background: Peters anomaly is a rare congenital glaucoma disease. The Peters’ plus syndrome is characterized by distinct malformations. As some of the common craniofacial malformations like cleft lip and palate are frequent in Peters’ plus syndrome, no nasal dermoid sinus cysts has been reported so far. Nasal dermoid sinus cysts usually present in isolation, although associations to other anomalies or syndromes are possible. The occurence of such an anomaly may be either accidental, or present a syndrome association.

Patients and method: One patient with an unilateral cleft lip and Peters’ plus syndrome had undergone removal of nasal dermoid sinus cyst previously and was referred for management of recurrent disease. Complete surgical removal and plastic reconstruction was performed.

Results: Concerning the common (lateral) cleft lip nasal deformity with no midline nasal masses, there are reasons for the assumption that a coincidence of both anomalies might be accidental. Especially in Peters’ plus syndrome no occurrence of nasal dermoids has thus far been documented. However, the embryological pathway of the frontonasal region differs from lip and palate development in time and location: So unique formation of both lesions seems inconsistent. Complete surgical removal and plastic reconstruction simultaneously or in a second step are recommended.

Conclusion: As two cases of arhinia and Peters anomaly have been described in 1978, midline nasal masses might be a possible appearance of Peters’ plus syndrome.

Schlüsselwörter

Peters-Plus-Syndrom - Nasenzyste - Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Key words

Peters’ plus syndrome - nasal dermoid sinus - cleft lip and palate

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Hinweis:

Die Abbildungen 1, 2, 3 und 6 wurden am 26.5.2011 aus der Online und aus der HTML-Version entfernt.

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