From Neonates to Adolescents - The Diagnostic Significance of Pitted Erythrocytes in Hyposplenic and Asplenic Children

Abstract

Background: Splenic function may be reduced or absent in a range of medical conditions in childhood, most prominently in homozygous sickle cell disease, celiac disease, or after total or partial splenectomy. In neonates and patients with malignant disease, transient hyposplenia has been reported as well. A simple method with reliable reference values is required to determine a patient's splenic function and thereby assess the risk of systemic infection.

Patients: Pitted erythrocytes (pitE) were determined semi-quantitatively in patients up to 20 years of age. This included splenectomized individuals, patients at risk for hyposplenia (homozygous sickle cell anemia (HbSS), leukemia, nephroblastoma and Hodgkin's disease after irradiation, patients after stem cell transplantation (SCT)), term and preterm neonates, and 90 controls (0-20 years of age, no neonates).

Method: A capillary blood sample was diluted in buffered glutaraldehyde. PitE were scored using differential interference contrast microscopy with Nomarski optics.

Results: PitE were <2% in all controls regardless of age, in splenectomized individuals >18%. In patients with HbSS, pitE scores ranged from 6.2 to 44%. Scores did not exceed 2% in patients after SCT, irradiation, or during chemotherapy for leukaemia. In term neonates, pitE were increased in the perinatal period only. The elevation in preterm neonates persisted up to 2 months after birth.

Conclusion: Serial measurement of pitE can be used to accurately and reliably assess splenic function in children. Except for neonates, pitE are consistently <2% in healthy individuals. For clinical purposes, the degree of hyposplenia can be determined to give an estimation of the risk of severe infection, e.g. in patients with HbSS or after partial splenectomy.

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Milzfunktion kann aufgrund verschiedener Erkrankungen des Kindesalters bis hin zur Asplenie vermindert sein. Bekannte Beispiele sind homozygote Sichelzellanämie, Zöliakie und der Zustand nach Teil- oder Totalsplenektomie. Auch für das Neugeborenenalter und für Patienten mit malignen Erkrankungen liegen Berichte über Hyposplenie vor. Es bedarf einer einfachen Methode mit verlässlichen Referenzwerten, um die Milzfunktion eines Patienten und damit das Risiko systemischer Infektionen zu bestimmen.

Patienten: Pitted Erythrocytes (pitE) wurden semiquantitativ bei Patienten bis zu einem Alter von 20 Jahren bestimmt. Eingeschlossen waren splenektomierte Individuen, Patienten mit erhöhtem Risiko für Hyposplenie (homozygote Sichelzellanämie (HbSS), Leukämie, Nephroblastom und Morbus Hodgkin nach Bestrahlung, Zustand nach Stammzelltransplantation (SCT)), Früh- und Reifgeborene sowie 90 Kontrollpatienten (0-20 Jahre ausgenommen Neugeborenenalter).

Methode: Kapillarblut wurde in Glutaraldehydpuffer fixiert. PitE wurden mittels Differenzial-Interferenz-Kontrastmikroskopie mit Nomarski-Optik ausgezählt.

Ergebnisse: PitE betrugen unabhängig vom Alter bei allen Kontrollpatienten <2% und bei splenektomierten Personen >18%. Bei HbSS lagen pitE zwischen 6,2 und 44%. Bei keinem der Patienten nach Stammzelltransplantation oder Bestrahlung, oder während Chemotherapie bei Leukämie überstieg der Wert 2%. Bei Reifgeborenen waren pitE nur in der Perinatalperiode erhöht, bei Frühgeborenen bis zum Alter von 2 Monaten.

Schlussfolgerung: Mit wiederholter Bestimmung von pitE kann die Milzfunktion genau und verlässlich bestimmt werden. Mit Ausnahme von Neugeborenen liegen pitE beim Gesunden <2%. Der Grad der Hyposplenie kann bestimmt werden, um das Risiko für schwere Infektionen einzuschätzen, z.B. bei Patienten mit HbSS oder Zustand nach Teilsplenektomie.

Key words

pitted erythrocytes - hyposplenia - splenectomy - sickle cell anaemia - neonates

Schlüsselwörter

Pitted Erythrocytes - Hyposplenie - Splenektomie - Sichelzellanämie - Frühgeborene

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