Primary Cerebral Rhabdomyosarcoma Presenting as Haemorrhagic Stroke

Abstract

Intracerebral haemorrhage (ICH) occurs mostly in the context of arterial hypertension, with typical localisations. Tumour-associated bleeding is the cause of 6-10% of ICHs, mostly from metastases. We present the case of a 40-year-old female admitted originally for neck pain of sudden onset, accompanied by nausea and marked right arm paresis. A CT-scan revealed left fronto-central cortico-subcortical haemorrhage. Cerebral angiography was normal. Two months after the initial event the residual paresis worsened and the patient developed neuropsychological deficits. A CT-scan showed oedema around the original bleeding site, on MRI a solid lesion with a diameter of 5 cm could be seen, with some cystic alterations and contact to the meninges. The tumour was surgically removed, and removal at the time was considered complete. Histological analysis proved it to be an embryonal rhabdomyosarcoma. The patient's neurological deficits gradually improved. Almost three months after the operation she complained of intense left-sided headache. On CT a hyperdense left fronto-central lesion with positive enhancement could be seen; MRI confirmed a relapse tumour and showed bleeding in the rostral portion of the tumour as well as oedema. The patient started radiation therapy with a total dose of 60 Gy. Whole body image studies at the time failed to reveal any other neoplastic lesions. Two months later a CT-scan showed continued tumour growth. We present this case as a rare aetiology of intracerebral haemorrhage, more frequently associated with arterial hypertension or vascular pathology, as well as being an unusual manifestation of embryonal rhabdomyosarcoma, rarely found in the brain. The case also serves to illustrate the importance of a thorough diagnosis including MRI imaging in patients with so-called atypical ICH.

Zusammenfassung

Intrazerebrale Blutungen (ICB) treten meist im Zusammenhang mit arteriellem Hypertonus an typischen Stellen auf. Tumoren, insbesondere Metastasen, liegen 6-10% aller ICB zugrunde. Wir stellen eine 40jährige Frau vor, die sich wegen akuter Nackenschmerzen mit Übelkeit und Parese des rechten Armes vorstellte. Im CT kam eine links fronto-zentrale, kortiko-subkortikale Blutung zur Darstellung. Die zerebrale Angiografie erbrachte keine Anomalien. Zwei Monate nach dem primären Ereignis verschlechterte sich die residuale Parese erneut und die Patientin entwickelte neuropsychologische Defizite. Im CT zeigte sich ein Ödem um die initiale Blutungsstelle, in der Kernspintomographie (MRI) eine solide Läsion von 5 cm Durchmesser mit zystischen Anteilen und Kontakt zu den Meningen, die als Tumor, am ehesten Oligodendrogliom eingestuft wurde. Der Tumor wurde makroskopisch komplett entfernt. Histologisch wurde ein embryonales Rhabdomyosarkom diagnostiziert. Die Patientin erholte sich gut. Fast drei Monate später klagte sie über starken linksseitigen Kopfschmerz. Im CT kam eine hyperdense, Kontrastmittel aufnehmende Läsion links fronto-zentral zur Darstellung, in der MRI wurde das Tumorrezidiv mit Einblutung in seinen rostralen Anteilen bestätigt. Es wurden keine neoplastischen Läsionen in anderen Körperpartien gefunden. Die Patientin begann eine Strahlentherapie mit einer Gesamtdosis von 60 Gy. Zwei Monate später kam in der Kontrollbildgebung fortgesetztes Tumorwachstum zur Darstellung. Wir stellen den Fall vor, da er einerseits eine seltene Ätiologie einer ICB darstellt, andererseits eine höchst außergewöhnliche Manifestationsform eines embryonalen Rhabdomyosarkoms, welches selten im Gehirn auftritt. Der Fall dient auch dazu, die Bedeutung einer erschöpfenden Bildgebungsdiagnostik inklusive MRI bei allen Patienten mit sogenannt atypischen ICB zu unterstreichen.

Key words

intracerebral haemorrhage - rhabdomyosarcoma - intracerebral tumour

Schlüsselwörter

intrazerebrale Blutung - Rhabdomyosarkom - Hirntumor

References

• 1 Ahola DT, Provenzale JM, Longee DC. Metastatic rhabdomyosarcoma presenting as intracranial haemorrhage: imaging findings.  Eur J Radiol. 1998;  26 ((3)) 241-243
• 2 Arita K, Sugiyama K, Tominaga A. et al . Intrasellar rhabdomyosaroma: case report.  Neurosurgery. 2001;  48 ((3)) 677-680
• 3 Easton JD, Hauser SL, Martin JB. Cerebrovascular diseases. In: Fauci AS (ed). Harrison's Principles of Internal Medicine. 14th ed. McGraw Hill 1998: 2325-2348
• 4 Foxx SD, Smoker WR, Ghatak NR. et al . Primary rhabdomyosarcoma of the scalp.  AJNR. 1995;  16 1511-1513
• 5 Hawkins C, Muller P, Bilbao JM. 44-year old man with a bleeding intracerebral tumour.  Brain Pathol. 1999;  9 ((4)) 741-742
• 6 Herva R, Serlo W, Laitinen J. et al . Intraventricular rhabdomyosarcoma after resection of hyperplastic choroid plexus.  Acta Neuropathol. 1996;  ((92)) 213-216
• 7 Irimia-Sieira P, Moya-Molina M, Martínez-Vila E. Clinical aspects and prognostic factors of intracerebral haemorrhage.  Rev Neurol. 2000;  31 ((2)) 192-198
• 8 Kase C. Diagnosis and treatment of intracerebral haemorrhage.  Rev Neurol. 1999;  29 1330-1337
• 9 Lieu AS, Hwang SL, Howng SL, Chai CY. Brain tumors with haemorrhage.  J Formos Med Assoc. 1999;  98 ((5)) 365-367
• 10 Meyer JR, Gorey MT. Differential diagnosis of nontraumatic intracranial haemorrhage.  Neuroimaging Clin N Am. 1998;  8 ((2)) 263-293
• 11 Mitsuhashi T, Mori K, Wada R. et al . Primary rhabdomyosarcoma associated with tumoral haemorrhage - case report.  Neurol Med Chi. 2002;  42 ((2)) 73-77
• 12 Parasuraman S, Langston J, Rao BN. et al . Brain metastases in paediatric Ewing sarcoma and rhabdomyosarcoma: the St. Jude Children's Research Hospital experience.  J Pediatr Hematol Oncol. 1999;  21 ((5)) 370-377
• 13 Paulus W, Slowik F, Jellinger K. Primary intracranial sarcomas: histopathological features of 19 cases.  Histopathology. 1991;  18 395-402
• 14 Teft M, Fernadez C, Donaldson M. et al . Incidence of meningeal involvement by rhabdomyosarcoma of the head and neck in children.  Cancer. 1978;  42 253-258

Correspondence