Das Postpoliosyndrom (PPS)

Ätiologie

Das Postpoliosyndrom (PPS) wird über die verbliebenen Spätfolgen der Poliomyelitis hinaus als eine neue, progrediente neuromuskuläre Erkrankung definiert

Das Postpoliosyndrom (PPS) wird über die verbliebenen Spätfolgen der Poliomyelitis hinaus als eine neue, progrediente neuromuskuläre Erkrankung definiert.

und bezeichnet eine Gruppe von Symptomen, die viele Jahre nach paralytischer Poliomyelitis unabhängig von anderen orthopädischen, neurologischen, psychiatrischen oder internistischen Erkrankungen auftreten können [[1], [2]].

Nach der Einführung der Polio-Schutzimpfung in den industrialisierten Ländern kam es Anfang der 60er-Jahre zu einem drastischen Rückgang der Poliomyelitis in den westlichen Ländern. In Europa fand der letzte kleinere Ausbruch der Krankheit 1992 in den Niederlanden statt. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) ist die Poliomyelitis im Jahr 2005 noch in sechs Ländern endemisch: in Nigeria, Niger, Indien, Pakistan, Afghanistan und Ägypten. 2005 wurden bis zum Juli weltweit 259 frische Poliomyelitis-Erkrankungen registriert [[3]]. Die Anzahl der Patienten, die eine Polioinfektion überlebt haben, wurde in Deutschland 1992 auf 40 000 bis 110 000 geschätzt und die derjenigen Patienten, die unter einem PPS leiden, auf 10 000 bis 50 000 (Angaben des Bundesverbandes Poliomyelitis e. V.).

Das Krankheitsbild der „Kinderlähmung“ wurde erst Ende des 18. Jahrhunderts klinisch beschrieben. Die Poliomyelitis-Viren wurden 1908 durch Popper und Landsteiner entdeckt. Die Suche nach dem kausalen Zusammenhang zwischen akuter Infektion und den erst 15 - 50 Jahre danach auftretenden neuen Beschwerden führte Mitte der 80er-Jahre zur Definition des Symptomenkomplexes „Postpoliosyndrom“.

Bei der Poliomyelitis anterior acuta handelt es sich je nach Befall um eine Monoparese, Paraparese, Tetraparese oder eine generalisierte Parese mit Beteiligung der Atemmuskulatur. Bei der bulbopontinen Form der Poliomyelitis ist die Bulbärmuskulatur beteiligt. Bei der akuten Poliomyelitis werden 90 - 95 % der Vorderhornzellen des Rückenmarks durch Polioviren infiziert. Ein Teil der Alpha-Motoneuronen geht zugrunde, ein Teil bleibt intakt und ein weiterer bleibt dauerhaft geschädigt. Im Rahmen der Regeneration kommt es

Bei Poliomyelitis anterior acuta mit paralytischer Symptomatik bilden sich bei zirka 50 % der Patienten die Paresen zurück, etwa 50 % behalten mittlere bis schwere Beeinträchtigungen.

zur Aussprossung der erhaltenen Nerven, Neuversorgung der Muskelfasern, Vergrößerung des Versorgungsgebietes, sodass motorische Einheiten auf das 7fache vergrößert werden [[4]]. Bei zirka 50 % der Patienten, die eine paralytische Symptomatik bei einer Poliomyelitis anterior acuta entwickeln, bilden sich die Paresen zurück. Etwa 50 % behalten mittlere bis schwere Beeinträchtigungen. Zur Rückbildung der Symptome kommt es meistens innerhalb von 6 bis 12 Monaten, bei einzelnen Patienten sogar noch nach 2 bis 3 Jahren [[5]]. Aufgrund der Lähmungen und der muskulären Disbalance kann es im Laufe der Zeit zu Kontrakturen der Weichteile, zu strukturellen weichteiligen und knöchernen Deformitäten und zu Veränderungen der Gelenke mit resultierenden Schmerzen, progredienter Verschlechterung der Bewegungsorganisation und steigendem Energieverbrauch während der Alltagsaktivitäten kommen. Dabei besteht die Gefahr einer raschen Muskelermüdung und Überlastung der motorischen Kapazität mit drohender zunehmender Muskelschwäche und Schädigung der vorhandenen Muskulatur sowie Schmerzaktivierung.

Die Wahrscheinlichkeit,

Die Wahrscheinlichkeit, nach einer Poliomyelitis anterior acuta später an einem PPS zu erkranken, wird auf bis zu 64 % geschätzt. Der Verlauf des PPS ist zeitlich und von der Verteilung der betroffenen Muskeln sehr variabel.

nach einer Poliomyelitis anterior acuta später an einem PPS zu erkranken, wird auf bis zu 64 % geschätzt [[6]]. Der Verlauf des PPS ist zeitlich und von der Verteilung der betroffenen Muskeln sehr variabel [[7]].

Die Pathogenese des PPS ist noch immer ungeklärt, wobei heute eine distale axonale Degeneration am wahrscheinlichsten ist. Als mögliche Faktoren, die zur Entwicklung eines PPS führen können, werden der sekundäre Untergang von vorgeschädigten Vorderhornganglienzellen, immunologische, virologische und inflammatorische Prozesse diskutiert [[8], [9]].

Beim PPS gilt pathogenetisch heute eine distale axonale Degeneration am wahrscheinlichsten.

Eine französische Arbeitsgruppe hatte eine Erhöhung von Poliovirus-Antikörpern im Liquor von Patienten mit einem PPS gefunden und eine Reaktivierung der Infektion vermutet [[9]]. Es gibt jedoch bisher keine Bestätigung dieser Ergebnisse.

Die intakten Motoneurone übernehmen die Mitversorgung für ausgefallene benachbarte Neurone. Diese durch die Aussprossung vergrößerten Versorgungsareale werden mit zunehmendem Alter instabil, es entsteht ein Ungleichgewicht zwischen Denervierung und Reinnervation [[8], [10]]. Mit zunehmendem Alter kommt es bei Postpolio-Patienten zum schnelleren Verlust motorischer Einheiten als bei stabilen Polio-Patienten [[1], [2], [11]]. Klein et al. [[12]] fanden bei 120 Polio-Betroffenen einen deutlich rascheren Kraftverlust im Vergleich zu einer normalen Alterungskurve. Dabei waren besonders die Oberarmmuskeln und die Beuger in den unteren Gliedmaßen, nicht jedoch die Strecker betroffen. Nicht geklärt ist, ob es auch nach einer nichtparalytischen Poliomyelitis (nonparalytic polio, NPP), einer Poliovireninfektion ohne Schädigung der Motoneuronen, zu einem PPS kommen kann [[13]].

Durch die Regenerations- und Kompensationsmechanismen

Durch die Regenerations- und Kompensationsmechanismen werden beim PPS Muskeln geschwächt, die a) ursprünglich bei der Poliomyelitis-Infektion betroffen waren, sich jedoch partiell oder vollständig erholt haben, b) ursprünglich zwar klinisch nicht betroffen waren, jedoch mit der Zeit Ausfälle entwickelt haben und c) die asymptomatisch geblieben sind.

werden beim PPS Muskeln geschwächt, die a) ursprünglich bei der Poliomyelitis-Infektion betroffen waren, sich jedoch partiell oder vollständig erholt haben, b) ursprünglich zwar klinisch nicht betroffen waren, jedoch mit der Zeit Ausfälle entwickelt haben und c) die asymptomatisch geblieben sind [[1]].

Eine Übersicht über die Ätiologie und Diagnostik des PPS bietet Abb. [1].

Abb. 1 Ätiologie und Diagnosestellung bei Postpoliosyndrom.

Literatur

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