Ein 51-jähriger Mann wird wegen einer seit etwa einem Monat bestehenden Diarrhö zur
Abklärung stationär aufgenommen. Er berichtet außerdem über Beinödeme, die in den
letzten 2 Wochen hinzukamen. Im Labor besteht eine hypochrome Anämie, eine stark erhöhte
BSG (59/99), ein grenzwertig niedriges Gesamteiweiß und erhöhtes CRP (6,6). Bei der
noch am selben Tag durchgeführten abdominellen Sonographie fällt ein sehr echoreiches
Erscheinungsbild des Dünndarmes auf. Was zunächst wie echoreicher Darminhalt imponiert,
entspricht bei genauerer Betrachtung mit der hochauflösenden Sonde einer echoreichen
Darmwandverdickung am Dünndarm mit ebensolchen Kerckring'schen Falten [(Abb. 1 a)]. Die Peristaltik ist mäßig verstärkt, im unteren Dünndarm ist auch vermehrt Flüssigkeit
im Darmlumen nachweisbar [(Abb. 1 b)]. Es besteht geringer Aszites. Zusätzlich sind zahlreiche echoreiche und vergrößerte
Lymphknoten im Mesenterium [(Abb. 1 c)], aber auch retroperitoneal sichtbar. Diese lassen sich ebenfalls erst bei genauerer
Betrachtung vom echoreichen mesenterialen und retroperitonealen Fettgewebe abgrenzen.
Auf Grund des sonographischen Befundmusters wird der Verdacht auf einem M. Whipple
ausgesprochen. 3 Kurzvideos zu diesem Fall finden Sie unter der Internetadresse: www.thieme.de/ultraschall
Die Diagnose wird in weiterer Folge durch eine tiefe Duodenalbiopsie bestätigt. Dabei
fällt bei der Endoskopie auch eine eher gelbliche Schleimhaut am Duodenum auf [(Abb. 2)]. In der CT sind einerseits Dünndarmschlingen mit verpumpten Falten, andererseits
hypodense (= fettreiche) Lymphknoten im Mesenterium, retroperitoneal und mediastinal
nachweisbar [(Abb. 3)]. Im Ultraschall der peripheren Lymphknotensationen waren außerdem neben Lymphknoten
mit auffällig breitem Kortex auch relativ echoreiche Lymphknoten links supraklavikulär
sichtbar. In der neuerlichen und gezielten Anamnese werden seit Jahren bestehende
rezidivierende Arthralgien an verschiedenen Gelenken angegeben. Weitere Abklärungen
ergaben keinen Hinweis für eine Beteiligung des Herzens oder des Zentalnervensystems.
Video 1a
Video 1b
Video 1c
Der M. Whipple (Intestinale Lipodystrophie) ist eine seltene Infektionskrankheit,
die vor allem Männer mittleren Alters betrifft. Die Infektion mit Tropheryma whippelli
führt häufg zu einer systemischen Ausbreitung im Körper mit Befall verschiedener Organe
und klinischen Symptomen, vor allem an Gelenken (wechselnde Arthralgien) und am Intestinaltrakt
(Malabsorption). Ein charakteristischer Befund ist auch der Befall von mesenteriellen
Lymphknoten und - in unterschiedlicher Ausprägung - retroperitonealer, mediastinaler
und peripherer Lymphknoten. Weiters kommen Beteiligungen des Zentralnervensystems
und des Herzens vor. Die Diagnose wird durch Biopsie des tiefen Duodenums gestellt,
dessen Schleimhaut makroskopisch durch Lipideinlagerungen in etwa 2/3 auffällig gelblich
erscheint. Histologisch werden eine Infiltration der Mukosa mit PAS-positiven Makrophagen
und Lipideinlagerungen nachgewiesen, seltener sind in der Mukosa auch Lymphangiektasien
sichtbar [1]. In den Lymphknoten finden sich histologisch ähnliche Veränderungen.
Im Ultraschall wurden in den wenigen publizierten Fällen vor allem die echoreiche
mesenterielle Lymphadenopathie und vereinzelt eine echoreiche Wandverdickung am Dünndarm
beschrieben [2-4]. In unserem Fall ist auf den Aufnahmen mit hochfrequenten Sonden
sehr deutlich zu sehen, dass vor allem die Mukosa echoreich ist und kaum von der Submukosa
zu differenzieren ist. Der Echoreichtum ist möglicherweise einerseits durch den Lymphstau,
andererseits auch durch Infiltration der Mukosa mit Makrophagen und Lipideinlagerungen
zu erklären. Die vermehrte Flüssigkeit abschnittsweise im Dünndarm ist eine Folge
der Malabsorption durch Verlegung der Lymphbahnen.
Computertomographisch typisch sind vergrößerte und hypodense Lymphknoten im Mesenterium,
Retroperitoneum und Mediastinum. Am Dünndarm fällt eine Faltenverplumpung auf [5].
Die beschriebenen Veränderungen am Zentralnervensystem sind unspezifisch [6].
Literatur beim Autor
Whipple's disease (including videos)
A 51-year-old man was admitted with a history of diarrhea of one month's duration.
Two weeks before admission, he also developed leg edema. The laboratory tests showed
a hypochromic anemia, markedly elevated sedimentation rate (59/99), borderline low
total protein and elevated C-reactive protein (6.6). The sonographic examination of
the abdomen performed on the day of admission revealed a very hyperechoic appearance
of the small bowel. What initially seemed to be hyperechoic intestinal content turned
out to be hyperechoic wall thickening with extension into the circular (Kerckring)
folds when a second look was taken with a high-resolution transducer [(Fig. 1a)]. Peristaltic activity was moderately increased, and intraluminal fluid accumulation
was detected in the distal small bowel [(Fig. 1b)]. A small ascites was noted. Furthermore, numerous enlarged hyperechoic lymph nodes
were discovered in the mesentery [(Fig. 1c)] as well as in the retroperitoneum, with meticulous scrutiny needed to separate these
lymph nodes from hyperechoic mesenteric and retroperitoneal fatty tissue. In view
of this sonographic pattern, the diagnosis of Whipple’s disease was suspected. A subsequently
obtained biopsy of the distal duodenum confirmed the diagnosis. A rather yellow mucosa
was noted during endoscopy [(Fig. 2)]. CT showed intestinal loops with coarse folds as well as hypodense (= lipomatous)
mesenteric, retroperitoneal and mediastinal lymph nodes [(Fig. 3)]. The ultrasound examination of peripheral node-bearing areas visualized, in addition
to lymph nodes with a conspicuously wide cortex, relatively hyperechoic lymph nodes
in the left supraclavicular region.
When asked detailed questions, the patient admitted to have had intermittent arthralgia
in several joints. Further evaluation revealed no evidence for any cardiac or neurologic
involvement.
Abb. 2
Abb. 3
Whipple's disease (intestinal lipodystrophy) is a rare infectious disease primarily
affecting middle-aged men. The infection with Tropheryma whippelii frequently spreads
systematically through the body with involvement of various organs and ensuing clinical
symptoms, predominantly at the joints (intermittent arthralgia) and intestinal tract
(malabsorption). One of the characteristic findings is the involvement of the mesenteric
lymph nodes and, to a variable degree, the retroperitoneal, mediastinal and peripheral
lymph nodes. Furthermore, the central nervous system and the heart can get involved.
The diagnosis is established with a biopsy of the distal duodenum, which in 2/3 of
the cases exhibits a macroscopically yellow-appearing mucosa caused by deposited lipids.
Histologic examination shows a mucosa infiltrated with PAS-positive macrophages and
lipids. Less frequently seen are lymphangiectasias in the mucosa [1]. Similar histologic
changes are found in the lymph nodes.
Sonographically, the few published cases describe mainly hyperechoic mesenterial lymphadenopathy
and sporadic hyperechoic mural thickening of the small intestine [2-4]. In our case,
the images obtained with the high-resolution transducer clearly showed a hyperechoic
mucosa that is barely separable from the submucosa. The hyperechogenicity can be caused
by either lymphatic congestion or infiltration of the mucosa with macrophages or lipids.
The segmental fluid accumulation in the small bowel is the result of malabsorption
due to blocked lymphatic channels. CT typically shows enlarged and hypodense lymph
nodes in the mesentery, retroperitoneum and mediastinum. The small bowel displays
thickened folds [5]. The described changes of the central nervous system are nonspecific
[6].
References with the author
Alois Hollerweger
Alois.Hollerweger@bbsalz.at
