Neues Therapiekonzept für Kinder mit Thoraxinsuffizienz-Syndrom aufgrund von Wirbelsäulenfehlbildungen

Zusammenfassung

Hintergrund: Kinder mit kongenitaler thorakaler Skoliose assoziiert mit Rippenfusionen, einseitigen unsegmentierten Spangen und gegenseitiger Halbwirbelbildung entwickeln ohne Therapie ein Thoraxinsuffizienz-Syndrom durch die massive Wirbelsäulenverkrümmung mit Kompression des Hemithorax. Allgemein wurde davon ausgegangen, dass die einseitigen unsegmentierten Spangen auf der konkaven Seite der Wirbelsäulendeformität nicht wachsen. In der Vergangenheit wurde daher sehr früh operativ die Wirbelsäule versteift, was eine verkürzte Brustwirbelsäule mit einem zu kleinen Thorax zur Folge hatte. Das Problem der Lungenfunktion wurde wenig beachtet. Häufig starben die Patienten frühzeitig an Lungenversagen aufgrund mangelnden Lungenparenchyms bei zu kleinem Thorax. Methode: Durch ein neues Operationsverfahren mit einem an den Rippen verankertes Längsimplantat, der vertical expandable prosthetic titanium rib (VEPTR), erfolgt eine indirekte Aufrichtung der Wirbelsäulendeformität und eine Vergrößerung des konstringierten Hemithorax. Die Wirbelsäule selbst wird nicht versteift, so dass weiterhin Wachstum der Wirbelsäule, des Thorax und der Lungen stattfinden kann. Eine Verlängerung des Implantates erfolgt etwa alle sechs Monate. Seit 2002 wurde diese Methode in Basel erstmalig in Europa an 15 Kindern durchgeführt. Resultate: Die Patienten (mittleres Alter 6 Jahre, 11 Monate bis 12 Jahre) litten an Thoraxinsuffizienz-Syndrom aufgrund von unsegmentierten einseitigen Spangen mit fusionierten Rippen (n = 4), fehlenden Rippen (n = 2), beidseitig fusionierten Rippen (n = 2), teilweise zusätzlicher Halbwirbelbildung (n = 3) und neuromuskulären Skoliosen (n = 6). Bisher wurden 15 primäre Implantationsoperationen und 13 Verlängerungen mit drei Komplikationen (zwei Hakendislokationen, ein Hautproblem) durchgeführt. Alle Patienten zeigten eine kosmetische, funktionelle und radiologische Verbesserung, welche sich in einer Verkleinerung des Cobb Winkels von durchschnittlich 76° (40-110°) auf 55° (30-67°) zeigte. Schlussfolgerung: Die Expansionsthorakoplastik und VEPTR-Implantation ist ein neues Therapiekonzept für Kinder mit Thoraxinsuffizienz-Syndrom aufgrund ausgeprägter Wirbelsäulenfehlbildungen, welches auf der Distraktion und Expansion des Thorax basiert und hierdurch nicht nur eine Aufrichtung, sondern auch ein Wachstum der Wirbelsäule, des Thorax und wahrscheinlich auch der Lungen bewirkt. Da zur Zeit alternativ hauptsächlich wirbelsäulenversteifende Operationen durchgeführt werden, scheint dieses Verfahren zur Behandlung von kleinen Kindern mit schweren progressiven kongenitalen Skoliosen und Thoraxinsuffizienz-Syndrom jedem anderen überlegen zu sein.

Abstract

Background: Children with congenital thoracic scoliosis associated with fused ribs and unilateral unsegmented bars adjacent to convex hemivertebrae will inevitably develop thoracic insufficiency syndrome and curve progression with hemithorax compression without treatment. It is assumed that the concave side of such curves and their unilateral unsegmented bars do not grow. In the past early spinal fusion was performed with consecutive short thoracic spines and loss of lung volume. Little attention has been paid to lung function. These patients often suffered from lung failure and early death due to a small thorax. Method: A new surgical technique is based on an indirect deformity correction and enlargement of the thorax due to a longitudinal implant, the vertical expandable prosthetic titanium rib (VEPTR). The spine is not fused, thus promoting growth of the spine, the thorax and the lungs. Elongation of the implant is done every six months. Since 2002 this method has been performed on fifteen children in Basel as the first European center. Results: Patients (mean age 6 years; 11 months to 12 years) were suffering from thoracic insufficiency syndrome due to unilateral unsegmented bars with fused ribs (n = 4), absent ribs (n = 2), bilaterally fused ribs (n = 2), hemivertebrae (n = 3) or neuromuscular scoliosis (n = 6). Doing fifteen primarily implantations and thirteen elongations there were three complications (two hook dislocations, one skin breakage). All patients improved cosmetically, functionally and radiologically which was shown on X-rays as a reduction of the Cobb angle from an average of 76° (40-110°) to 55° (30-67°). Conclusions: Expansion thoracoplasty and VEPTR implantation is a new treatment concept for children with thoracic insufficiency syndrome due to spinal deformities, which is based on distraction and expansion of the thorax thus allowing growth of the spine, the thorax and probably lungs. Presently it seems to be superior to any other method for the treatment of small children with progressive scoliosis and thoracic insufficiency syndrome.

Schlüsselwörter

Thoraxinsuffizienz-Syndrom - kongenitale Skoliose - vertical expandable prosthetic titanium rib - Expansionsthorakoplastik

Key words

Thoracic insufficiency sydrome - congenital scoliosis - vertical expandable prosthetic titanium rib - expansion thoracoplasty

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