Bessere Diagnostik seltener Kardiomyopathien

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist eine seltene Kardiomyopathie, die schwierig zu diagnostizieren ist. Ein zuverlässiges Diagnostikum ist jedoch die MRT. Abbara et al. untersuchten, ob die fettsupprimierte MRT einen weiteren Informationsgewinn bedeutet (AJR 2004; 182: 587-591).

Histopathologisch ist die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) durch eine fibrös-fettige Infiltration der Ventrikelwand gekennzeichnet, was zu Wanddyskinesie, Dilatation und vor allem schwerwiegendenden Rhythmusstörungen führen kann. Darüber hinaus finden sich fokale Aneurysmen in Ausflusstrakt, Apex und Infundibulum. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene, die von ventrikulärer Tachykardie, Kammerflimmern und plötzlichem Herztod bedroht sind. Therapeutisch schützen implantierte Defibrillationssysteme. Bei der Diagnose wird zwischen Haupt- und Nebenkriterien unterschieden, die strukturelle, funktionelle, histologische, elektrokardiographische und genetische Befunde sowie Rhythmusanalysen einschließen. Die endomyokardiale Biopsie ist aufgrund der ungleichmäßigen Umbauvorgänge nur selten ausschlaggebend.

Die Fettinfiltration im MRT ist ein Hinweis auf eine ARVD

Mittels MRT können Wanddyskinesie, Abnahme der Myokarddicke, rechtsventrikuläre Dilatation sowie insbesondere die ausschlaggebende Fettinfiltration festgestellt werden. Eine besondere Technik ist die fettsupprimierte MRT. Während sich in konventionellen T1-Aufnahmen hochintense intramyokardiale Veränderungen zeigen, findet sich bei Fettsuppression an gleicher Stelle ein Dropout als Beweis für das tatsächliche Vorliegen von Fettgewebe. Wegen der unterschiedlichen Eigenschaften von Fett- und Wasserprotonen wird dabei die Darstellung von Fettgewebe durch einen chemisch selektiven Vorpuls unterdrückt.

MRT und fettsupprimierte MRT im Vergleich

15 Männer und 11 Frauen mit einem Durchschnittsalter von 38 Jahren wurden von Kardiologen mit dem Verdacht auf ARVD zugewiesen. In einer 5-Punkte-Skala wurde die Wahrscheinlichkeit für eine Fettinfiltration des rechten Ventrikels in konventioneller und fettsupprimierter MRT festgelegt. Wesentliches Ergebnis war die Zunahme der Übereinstimmungen zwischen den Untersuchern, wenn beide Methoden eingesetzt wurden. Der diagnostische Zugewinn war individuell verschieden. Die Radiologen fanden die fettsupprimierte MRT bei 8,1% der Patienten wenig, aber bei 48,3% sehr hilfreich. Eine Fettinfiltration kann durch Artefakte aufgrund von Arrhythmie, Atembewegungen und Blutfluss mit konsekutiver Variation der Signalintensität vorgetäuscht sein.

MRT einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie. Signalanhebung des nicht verdünnten rechtsventrikulären Myokards als Ausdruck der Fettinfiltration (Bild: Ganzkörper-MR-Tomographie. Thieme 2002).

Die für die ARVD entscheidende definitive Identifikation einer lipomatösen Infiltration gelingt unter Zuhilfenahme der fettsupprimierten MRT. Dies war bei den meisten Patienten hilfreich und verminderte die Zahl der unklaren Diagnosen signifikant. Abbara et al. schlagen deshalb den Routineeinsatz der fettsupprimierten MRT für die ARVD-Diagnostik vor.

Dr. Susanne Krome, ’s-Hertogenbosch