Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Zusammenfassung

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine seltene progressive Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie tritt in Kindheit und früher Jugend auf und wird durch persistierende Masernviren verursacht. Klinisch unterscheidet man drei Krankheitsstadien. Periodische Komplexe im EEG begleiten das initiale (psychopathologische) und anschließende neurologische Stadium. Masernspezifische oligoklonale Banden im Liquor und Masern/SSPE-Antikörper in Plasma und Liquor sichern die Diagnose. Histopathologisch kommt es zu Nervenzellschäden, Astrozytengliose, Entmarkungen und Entzündungszellinfiltration. Intranukleäre Zelleinschlüsse finden sich in Neuronen, Oligodentrozyten und Astrozyten, in denen sich meist elektronenmikroskopisch Nukleokapside nachweisen lassen. Eine definitive Therapie der SSPE ist bislang nicht etabliert. Neueren Berichten zufolge scheint eine bereits im frühen Stadium verabreichte Kombinationstherapie, bestehend aus intrathekalem Interferon-alpha in hoher Dosis und intravenösem Ribavirin einen positiven Effekt auf den Krankheitsverlauf zu haben.

Abstract

Subacute sclerosing panencephalitis is a rare progressive neurological disorder of childhood and early adolescence caused by persistent measles virus. The diagnosis is based upon characteristic clinical manifestations, periodic EEG discharges, raised antibody titre against measles/SSPE in the plasma and cerebrospinal fluid and increase of gamma-globulins in the cerebrospinal fluid. Histopathological examination shows neuronal loss, astrogliosis, demyelination, infiltration of inflammatory cells, and intranuclear inclusions in neurons, oligodentrocytes and astrocytes. In most cases nucleocapsids are detected by electron microscopy. Although treatment is still undetermined, combination of intrathecal high-dose interferon-alpha and intravenous ribavirin administered at an early stage of SSPE seems to be effective.

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