Lichen sclerosus vulvae

Zusammenfassung

Lichen sclerosus vulvae (LS) ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die bevorzugt bei postmenopausalen Frauen auftritt, jedoch in jedem Lebensalter einschließlich bei Kindern vorkommt. Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden in erster Linie autoimmune und genetische Faktoren. Lokale Faktoren mit chronischer Traumatisierung der vulvären Haut können ein Trigger der Symptomatik sein. Die Erkrankung zeigt ein weites klinisches und morphologisches Erscheinungsbild. Die Progression erfolgt von einem ekzemähnlichen Frühstadium zu einem Spätstadium mit Depigmentierung und Atrophie der Epidermis, Sklerosierung der Dermis und progressiver Schrumpfungstendenz. Asymptomatische Verlaufsformen kommen vor. Bei Kindern kann das Bild eines LS mit Veränderungen, wie sie nach sexuellem Missbrauch entstehen, verwechselt werden. Ein lange bestehender LS mit squamöser Hyperplasie ist mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung des Vulvakarzinoms assoziiert. Die Behandlung besteht in der topischen Applikation superpotenter Glukokortikoide über eine begrenzte Zeit, womit oft eine komplette Remission erreicht werden kann. Chirurgische Maßnahmen kommen zur Behandlung von Introitusstenosen, fusionierter Labien und bei koinzidentem Vulvakarzinom infrage.

Abstract

Vulvar lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory skin disease which typically affects postmenopausal women but can occur in all age groups including children. The etiology of LS remain unknown, but there seems to be a genetic component and a link with autoimmune diseases. Infectious mechanism, trauma and injury may trigger LS in susceptible patients. Although LS can occur without symptoms or with mild erythema and petechiae only, it usually causes substantial discomfort with intractable pruritus and soreness. Progression to destructive scarring and atrophy is rather common. In children, the disorder may be confused with changes seen in sexual abuse. There is also an increased risk of developing a squamous cell carcinoma in longstanding vulvar LS with squamous hyperplasia. Treatment of choice is potent topical glucocorticoid ointment for a limited time. Early adequate treatment results in remission and prevents progression to atrophy and scarring. Surgical treatment may be considered to relieve effects of scarring and treat a co-existing squamous cell carcinoma.

Schlüsselwörter

Lichen sclerosus - Vulva - Glukokortikoide - Karzinom

Key words

Lichen sclerosus - vulva - glucocorticoid - carcinoma

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