Zusammenfassung
Wir berichten den Fall eines 72 Jahre alten Mannes mit einem blastischen NK-Zell-Lymphom
mit initialem Befall der Haut und der axillären Lymphknoten. Die Behandlung erfolgte
zunächst mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison (CHOP). Es konnte
lediglich ein partielles Ansprechen für 2 Monate erreicht werden. Das erste Rezidiv
präsentierte sich mit einer Splenomegalie, einer leukämischen Generalisation und einem
multifokalen Hautbefall. Unter der Behandlung mit Dexamethason und Cyclophosphamid
trat eine spontane Milzruptur und ein Hämoperitoneum auf Nach einer Notfallsplenektomie
kam es zur spontanen Rückbildung einer zuvor bestehenden Thrombozytopenie. In Anlehnung
an ein Standard-Therapieprotokoll für die akute lymphatische Leukämie (ALL) wurde
die Behandlung wieder aufgenommen (Standarddosis - Cytosinarabinosid, Cyclophosphamid
und Steroide). Ein therapeutischer Effekt wurde nicht dokumentiert. Der Einsatz von
Dexamethason, Carmustin, Etoposid, Doxorubicin und Melphalan (DexaBEAM) führte zu
einer sechswöchigen Remission. Ein meningealer Rückfall wurde mit hochdosiertem Methotrexat
behandelt. Es konnte eine Blasten-Clearance des zerebrospinalen Liquors und eine partielle
Remission erreicht werden. Schließlich verstarb der Patient unter dem Bild profuser
Blutungen aus dem oberen Aerodigestivtrakt neun Monate nach der Erstdiagnose. NK-Zell-Lymphome
sind aggressive lymphoproliferative Erkrankungen mit besonderer Neigung zu einem extranodalen
Befall an verschiedenen Stellen des Körpers. Bislang konnte keine Standardtherapie
definiert werden. Aus diesem Grunde sollte frühzeitig während der Erkrankung der Einsatz
auch experimenteller Therapieverfahren erwogen werden.
Abstract
The clinical history of a 72-year old male with blastic NK-cell lymphoma is reported.
Initial manifestation consisted of skin infiltrations and axillary lymphomas. The
patient was treated with cyclophosphamide, doxorubicine, vincrisitine, and prednisone
(CHOP), resulting in a partial response lasting for two months. First relapse presented
with splenomegaly, leukaemic generalisation, and multifocal cutaneous involvement.
Under treatment with dexamethasone and cyclophosphamide, rupture of the enlarged spleen
caused haematoperitoneum. After emergency splenectomy, thrombocytopenia refractory
to prior cytoreductive therapy resolved spontaneously. Chemotherapy was resumed with
drugs commonly used in induction therapy of acute lymphocytic leukaemia (ALL) (standard-dosed
cytosinearabinoside, cyclophosphamide, and steroids) but yielded no effect. Response
to dexamethasone, carmustine, etoposide, doxorubicine, and melphalan (DexaBEAM) lasted
for six weeks. A meningeal relapse was treated with high-dose methotrexate and blast
clearance from the cerebrospinal fluid and a temporary partial remission of peripheral
manifestations could be achieved. The patient finally succumbed to bleeding from progressive
lymphatic infiltration of the upper aerodigestive tract nine months after diagnosis.
NK-cell lymphomas are aggressive lymphatic diseases which characteristically show
extra-nodal involvement of various sites of the body. No adequate chemotherapy has
been defined so far. Thus, experimental therapy should be considered early in the
course of disease.
Schlüsselwörter
Natural Killer Zell Lymphome - Natural Killer Zell Leukämie - Chemotherapie
Key words
Natural killer cell lymphoma - natural killer cell leukaemia - chemotherapy
References
med@bloodcells.de
