Infantile Myofibromatose der Zunge - Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Patient: Es wird über den Fall einer infantilen Myofibromatose im Bereich der Zungenmuskulatur berichtet. Bei einem bei Erstkonsultation 5 Monate alten weiblichen Säugling fiel im Bereich der Zungenoberfläche eine leicht erhabene Raumforderung auf, die innerhalb von 4 Wochen an Größe stark zugenommen hatte. Eine Beeinträchtigung des Säuglings bestand dabei zu keiner Zeit. Nach Probeexzision und histologischer Untersuchung ergab sich der Befund einer infantilen Myofibromatose.

Diskussion: Das Vorkommen dieser Tumoren des Neugeborenen und Kleinkindes im Bereich der Mundhöhle und speziell der Zunge wird selten beschrieben. Der Verlauf dieser gutartigen Tumorerkrankung ist abhängig von der Tumorform. Eine Unterteilung erfolgt in eine solitäre, eine multilokuläre und eine generalisierte Form. Die generalisierte Form unterscheidet sich durch den Befall von Viszeralorganen von den beiden anderen. Nur die generalisierte Form besitzt mit einer Sterblichkeit von bis zu 75 % eine schlechte Prognose. Bei Solitärtumoren wird eine hohe Spontanheilungsrate angegeben. Auch bei multiplen Tumoren ohne Viszeralbeteiligung kann eine spontane Tumorregression gefunden werden.

Abstract

Patient: We report a case of infantile myofibromatosis of the tongue in a 5 month old female child. The parents reported discovering the tumor in the musculature of the tongue and the tumor had largely grown in size in the space of 4 weeks. The child's health was not impaired at any time. After a specimen was removed for a histological examination, an infantile myofibromatosis was diagnosed.

Discussion: The occurrence of these tumors in neonates and young children in the oral cavity and in particular in the tongue is rarely reported. Development of the benign tumor disease depends on the form of the tumor, which can be distinguished between a solitaire, a multiloculaire and a generalized form. In contrast to the other two forms, cases of generalized infantile myofibromatosis involve the visceral organs and have a poor prognosis with a mortality rate of 75 %. Spontaneous remission is often reported in the solitaire and multiloculaire varieties of infantile myofibromatosis.

Schlüsselwörter

Infantile Myofibromatose - Zunge - Mundhöhle - Mesenchymaler Tumor

Key words

Infantile myofibromatosis - Tongue - Oral cavity - Mesenchymal tumor

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