Weichteiltumoren mit schwer beurteilbarer Dignität. Vom Myxom zum Myxofibrosarkom: Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Das Myxofibrosarkom ist ein langsam wachsender Tumor des höheren Lebensalters, der meist im subkutanen Gewebe der unteren Extremität auftritt. Aufgrund seines blanden makroskopischen und mikroskopischen Erscheinungsbildes und indolenten Verlaufes wird es häufig als gutartige Läsion verkannt und dadurch die notwendige aggressive chirurgische Therapie verzögert. Wir berichten von einem Fall einer jungen Patientin, bei der erst nach fünf Rezidiven die richtige Diagnose gestellt wurde. Da Rezidive nicht nur die Morbidität, sondern auch die Mortalität durch Tumorprogression und das Risiko einer Metastasierung signifikant erhöhen, sind eine primär richtige Diagnose und eine radikale chirurgische Therapie unbedingt erforderlich. Anhand der Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung und des klinischen Verlaufes dieses Falles werden acht myxoide Weichteiltumoren besprochen, deren Dignität schwierig zu beurteilen ist.

Summary

Myxofibrosarcoma is a slow-growing subcutaneous tumor found in the older patient. Because of its deceptive macroscopic and histologic appearance, it is often misinterpreted as a benign lesion. We report a case of this tumor in a young woman recurring five times before the final diagnosis was made. Since recurrence may lead to tumor progression and increases the risk of metastasis, accurate diagnosis and radical removal of the lesion are extremely important. Eight benign and malignant myxoid tumors that have to be considered as differential diagnosis are reviewed.

Schlüsselwörter

Tumoren - Myxoide Weichteiltumoren - Myxofibrosarkom - Differenzialdiagnosen

Key words

Tumors - myxoid soft-tissue tumors - myxofibrosarcoma - differential diagnosis

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