Malignes Lymphom als Zweittumor bei bekanntem Muir-Torre Syndrom - Ein Fallbericht

Zusammenfassung.

Wir stellen den Fall eines 57jährigen Patienten vor, bei dem 1996 nach Entfernung zweier talgdrüsiger Hauttumoren ein Muir-Torre Syndrome (MTS) molekulargenetisch mit dem Nachweis der Mutation auf dem hMLH1-Gen diagnostiziert wurde. Da etwa die Hälfte aller MTS-Patienten an mehr als einem malignen Tumor innerer Organe erkranken, wurden engmaschige Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt. Der Patient stellte sich jetzt mit einer Raumforderung im rechten Abdomen mit Harnleiterstenose in der Klinik vor. Die Histologie nach operativer Entfernung des Tumor ergab überraschender Weise die Diagnose eines Lymphoms. Dies ist der dritte Fall in der Literatur mit der Beschreibung eines Muir-Torre Syndroms und einem davon unabhängigen Zweittumor im lymphatischen System.

Malignant lymphoma as a second malignancy in Muir- Torre Syndrom.

We present the case of a 57 year old patient, who was diagnosed with a Muir-Torre syndrome in 1996. The molecular diagnosis showed a germline mutation in the hMLh1 gene. Now he was admitted to our clinic with a tumor in the right abdomen leading to a stenosis of the right urogenital-tract . The histologic examination of the surgically removed tumor showed a lymphoma. This is the third case of a patient with MTS and a lymphoma reported yet.

Schlüsselwörter:

Muir-Torre Syndrom - Zweittumor

Key words:

Muir-Torres Syndrome - Neoplasia

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