Dupilumab zur Therapie der chronischen Rhinosinusitis mit Nasenpolypen (CRSwNP) bei Erwachsenen mit Primärer Ciliärer Dyskinesie: eine Fallserie

Hintergrund: Die PCD ist eine seltene, genetische Multisystemerkrankung, die v.a. die Atemwege betrifft. An den oberen Atemwegen geht sie häufig mit einer CRSwNP ein, die wiederum oftmals zu einer erheblichen Einschränkung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität führt. Laut Fachinformation ist Dupilumab angezeigt als „Add-on-Therapie mit intranasalen Corticosteroiden zur Behandlung von Erwachsenen mit schwerer CRSwNP, die mit systemischen Corticosteroiden und/oder chirurgischem Eingriff nicht ausreichend kontrolliert werden kann.“

Methoden: Wir berichten eine Fallserie von Menschen mit gesicherter PCD und CRSwNP, die mit Dupixent 300 mg alle 2 Wochen s.c. behandelt wurden. Alle führten eine tgl. Basistherapie mit Nasenspülung, topischen nasalen Steroiden sowie Physiotherapie durch und hatten trotz wiederholter operativer Therapie eine unzureichende Symptomkontrolle. Vor Therapieeinleitung erhielten Alle eine Evaluation mittels SNOT-22 Symptomfragebogen, DVT der Nasennebenhöhlen (Lund-Mackay Score), ppFEV1, peripherer Eosinophilenzahl, IgE und FeNO. Eine strukturierte Reevaluation des Therapieansprechens erfolgte nach 6 Monaten (SNOT-22, Lund-Mackay Score u. ppFEV1). Therapieansprechen war als Verbesserung des SNOT-22 o. Lund-Mackay Scores u. gemeinschaftliche Einschätzung von Arzt und Patient definiert.

Ergebnisse: Von 15 Patienten beendeten 5 (33%) die Therapie vorzeitig (ausbleibender Benefit, n=3; UAW, n=2). Ein Patient wurde lungentransplantiert, so dass insgesamt 9 Patienten die Therapie über 6 Monate fortführten. Unter diesen zeigte sich eine Verbesserung der Symptombelastung (medianer SNOT-22 Score von 72 auf 32; p=0,011) und der ppFEV1 (Zunahme von 57% auf 65%; p=0,035), wohingegen sich radiologisch keine Verbesserung zeigte (Lund-Mackay Score; p=0,66). Ein Therapieansprechen wurde bei 6 Patienten (40%) festgelegt und die Therapie fortgeführt. Patienten die ein Therapieansprechen aufwiesen, hatten höher Werte für Eosinophile, IgE und FeNO vor Therapiebeginn und häufiger ein zusätzliches Asthma in der Vorgeschichte.

Schlussfolgerung: Menschen mit PCD und CRSwNP können von einer Dupilumab-Therapie hinsichtlich ihrer sinonasalen Symptombelastung profitieren, insbesondere falls sie Hinweis auf eine relevante Th2-Inflammation aufweisen.

Publication History

Article published online:
18 March 2025