Schweres ARDS bei sekundärer Alveolarproteiose bei invasiver bronchopulmonaler Pneumocystis jirovecii-Infektion und invasiver Aspergillose unter Immunsuppression bei fulminanter Autoimmunhepatitis

Die Ursachen eines akuten Lungenversagens (ARDS) sind vielfältig, ebenso die Differenzialdiagnosen pulmonaler Infiltrate und einschmelzender pulmonaler Veränderungen.

Wir berichten über eine 60-jährge Patientin mit schwerer Autoimmunhepatitis, bei der es ca. 6 Wochen nach Beginn einer immunsuppressiven Therapie zu einer AZ-Verschlechterung, progredienter Dyspnoe und deutlichem Anstieg der Serum-Entzündungsparameter bei Leukopenie u. Lymphopenie kam. Nativradiologisch zeigten sich pulmonal kavernenverdächtige Läsionen. Die thorakale CT zeigte 6 Kavernen mit randständigen Verdichtungen.

Säurefesten Stäbchen waren weder im Sputum noch im Bronchialsekret nachweisbar. Im Sputum fand sich Pseudomonas aeroguinosa. Verzögert gelang aus dem Sputum der Nachweis von Aspergillus fumigatus. Es erfolgten eine testgerechte antibakterielle Therapie mit Meropenem sowie die Gabe von Voriconazol.

Bei konsekutiver respiratorischer Verschlechterung und der Entwicklung bipulmonaler Milchglasinfiltrate stellten wir die Indikation zur histologischen Sicherung mittels Video-assistierter Thorakoskopie (VATS). Die Lungenbiopsate ergaben Hinweise auf eine Alveolarproteinose und den Nachweis von Aspergillus fumigatus und Pneumocystis jirovecii, jeweils ohne Hinweis für eine lokale entzündliche Reaktion um die Erreger.

Unter differenzierter Beatmung und angepasster antiinfektiver Therapie kam es zur allmählichen respiratorischen Stabilisierung.

Formal waren die Befunde eines ARDS erfüllt. Die Milchglasinfiltrate waren hier jedoch zudem durch die Alvolarproteinose erklärbar. Diese schätzen wir aufgrund der Dynamik und Begleiterkrankungen als sekundär ein. Zu diskutieren ist, ob es in Folge der Lebererkrankung oder der Immunsuppression zu einer Störung der Alveolarmakrophagen kam. Die Doppelinfektion wird als Folge der Immunsuppression eingeschätzt. Die Steuerung der Immunsuppression erscheint in diesem Kontext anspruchsvoll.

Schlussfolgerung: Bei komplexer Ausgangssituation mit Autoimmunerkrankung, Immunsuppression, Milchglasinfiltraten und pulmonalen Einschmelzungen kann auch bei fortgeschrittener hypoxämischer Insuffizienz die histologische Sicherung Klarheit bringen und sollte als Option unter sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung diskutiert werden.

 

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Article published online:
18 March 2025