Diffuse alveoläre Hämorrhagie bei pulmonaler Kapillaritis – eine lebensbedrohliche Komplikation der Granulomatose mit Polyangiitis

Einleitung: Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Die Entzündung der kleinen Gefäße kann fast alle Organsysteme betreffen, wobei der obere und der untere Respirationstrakt am häufigsten betroffen ist, gefolgt von renaler und muskuloskelettaler Beteiligung. Die GPA kann rasch progredient verlaufen und innerhalb kurzer Zeit zu lebensbedrohlichen Komplikationen oder schweren, irreversiblen Organschäden führen.

Fallvorstellung: Eine 36-jährige Patientin stellte sich mit Husten, intermittierenden Hämoptysen, lividen Hautveränderungen und Abgeschlagenheit in der Klinik vor. Perakut traten massive Hämoptoen und eine schwergradige hypoxische Insuffizienz auf. Die Computertomographie des Thorax zeigte diffuse, milchglasartige Infiltrate mit Beteiligung nahezu aller Segmente, vereinbar mit einer diffusen Hämorrhagie. Bei der notfallmäßigen Bronchoskopie imponierten altblutige Sekrete in der Lingula sowie den Unterlappen beidseits. Die durchgeführte bronchoalveoläre Lavage war blutig. Postinterventionell erfolgte bei sukzessiver Zunahme der hypoxischen Insuffizienz die Verlegung auf die Intensivstation zur High-Flow-Therapie. Aufgrund der typischen klinischen Konstellation sowie des hochpositiven laborchemischen Nachweises von cANCA und Proteinase-3-Antikörpern stellten wir die Diagnose einer GPA mit diffuser alveolärer Hämorrhagie (DAH) bei pulmonaler Kapillaritis. Noch am selben Tag wurde zur Remissionsinduktion die Therapie mit hochdosiertem Prednisolon eingeleitet und später um Rituximab ergänzt. Unter der aggressiven, kombinierten immunsuppressiven Therapie waren die klinischen Beschwerden und die radiologisch beschriebenen Veränderungen rasch rückläufig. Eine Beteiligung weiterer Organsysteme konnte im Zuge der umfassenden interdisziplinären Diagnostik nicht festgestellt werden.

Zusammenfassung: Die DAH bei pulmonaler Kapillaritis stellt eine lebensbedrohliche Komplikation der GPA dar. Dieser Fall verdeutlicht eindrücklich die Notwendigkeit einer raschen und gezielten diagnostischen Abklärung sowie einer umgehenden Therapieeinleitung, um die Mortalität zu senken und chronische Organschäden zu verhindern.

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Article published online:
18 March 2025