Kritisches segmentales Hämangiom, labial, subglottisch und mit Sternenhimmel-Effloreszenzen im zentralen und distalen Bronchialbereich

Hintergrund: Wir berichten über den Fall einer kritischen laryngealen Raumforderung, die ex juvantibus bei raschem Ansprechen auf orales Propranolol als subglottisches submuköses Hämangiom diagnostiziert werden konnte. Ein kutanes Hämangiom im Bereich der Unterlippe in Verbindung mit der kritischen subglottischen Raumforderung und multiplen flohstichartigen Effloreszenzen im Bereich des linken Bronchialbaums und der Trachea veranlassten eine probatorische Therapie mit dem Betablocker. Infantile Hämangiome sind häufige vaskuläre Tumoren bei Kindern. Während kleinere kutane Hämangiome in der Regel keiner spezifischen Behandlung bedürfen, erfordern Lokalisationen des oberen Atemwegstraktes, welche zu einem lebensbedrohlichen Verschluss der Atemwege führen können, einer angemessenen und rechtzeitigen Diagnostik und Therapie. Bei Hämangiomen, insbesondere des Gesichtes und hier besonders im „Bartbereich“ besteht ein erhöhtes Risiko für ein gleichzeitiges vorliegendes Hämangiom der (oberen) Atemwege.

Fallzusammenfassung: Ein zwei Monate altes, primär asymptomatisches, Mädchen entwickelte eine zunehmende Obstruktion der oberen Atemwege mit Husten, Tachy- Dyspnoe und intermittierendem, vorwiegend inspiratorischem Stridor. Darüber hinaus wies sie kleine, stecknadelkopfgroße Hämangiome der rechten Unterlippe auf. Während des stationären Aufenthalts wurde ein nun biphasischer Stridor immer ausgeprägter, sodass wir eine flexible Bronchoskopie durchführten. Es zeigte sich subglottisch dorsolateral ein submuköser Tumor, der etwa 60% des Lumens obstruierte und dessen Oberfläche sich nicht von der umgebenden Atemwegsschleimhaut unterschied. Darüber hinaus fanden wir kleine, flohstichartige erythematöse Effloreszenzen, segmental im unteren Bronchialbaum und an der dorsalen Trachea verteilt. Die kleine Patientin entwickelte eine zunehmend kritische Atemwegsobstruktion mit Sauerstoffbedarf. Wir sahen ein Hämangiom als zentrale Differentialdiagnose und leiteten eine probatorische orale Therapie mit Propranolol ein. Bereits nach zwei Tagen führte diese zum vollständigen Abklingen des Stridors, sodass die Mutter um ein Heimmonitorgerät bat, da sie „ihre Tochter nicht mehr atmen hörte“.

Schlussfolgerung: In unklaren Fällen von Dyspnoe und Stridor sollte ein segmentales Hämangiom der Atemwege als ursächlicher Faktor in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn es gleichzeitig mit anderen kutanen Hämangiomen sekundär auftritt. In unserem Fall konnte die Diagnose eines subglottischen Hämangioms somit ex juvantibus gestellt werden. Segmentale Hämangiome im Gesicht, die jedoch größer als 5 cm sein sollten, treten beim PHACES-Syndrom auf. Die kleineren Hämangiome unserer Patientin waren aber nicht mit Anomalien des Herzens, des Sternums (Mittellinienanomalien) oder der Augen assoziiert. Einen Anlass zum MRT des Schädels zum Ausschluss einer Dandy-Walker oder Gefäß-Anomalie sahen wir nicht beim sonst altersgerecht entwickelten Mädchen. Wir freuen uns über das regelrechte Gedeihen ohne Propranolol-Nebenwirkungen wie Bradykardien, Hypoglykämien, Hypotension oder Bronchospasmen.

 

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Article published online:
28 February 2025