Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie im Kindesalter

Einleitung: Die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie mit Nachweis von SRP- Antikörpern (anti-SRP IMNM) stellt eine spezifische autoinflammatorische Myositis dar. Im Kindesalter ist die Inzidenz, im Vergleich zu Erwachsenen, nochmal geringer [1]. Aufgrund schwerer Verläufe mit zögerlichem Therapieansprechen ist eine frühe Diagnosestellung essentiell.

Methoden: Multimodale Verlaufsbeschreibung eines 6-jährigen Mädchens mit anti-SRP IMNM, mit Literaturübersicht.

Resultate: Bei sekundär aufgetretener proximaler Muskelschwäche mit erhöhter Kreatinkinase (CK max. 4209 U/l), bildgebend myositischen Zeichen, histologisch myopathischen, teils nekrotisierenden Veränderungen sowie hochtitrigen SRP-Serum-Antikörpern, konnte die Verdachtsdiagnose einer anti-SRP IMNM gesichert werden. Durch den frühzeitigen Beginn einer kombinierten immunmodulatorischen Therapie (Cortison, IVIG, Rituximab, Methotrexat) und Physiotherapie ergab sich eine klinische Besserung (CMAS 35 auf 42/53 Pkt., Rise Time 6 auf 4,5 Sek.) nach 2 Monaten, bei laborchemisch rückläufiger CK (587 U/l) und Normalisierung eines mäßig erhöhten Troponin.

Schlussfolgerung: Das im Vergleich zur Literatur1 für diese therapieschwierige Myositis gute Ansprechen auf die umgehend initiierte immunmodulatorische Therapie spricht dafür, dass die anti-SRP IMNM bei entsprechender Befundkonstellation auch im Kindesalter früh differentialdiagnostisch erwogen und entsprechend behandelt werden sollte.

• Literatur

• 1 Binns et al. Ped.Rheumatology. 2017

Publication History

Article published online:
11 March 2025