CIDP bei einem10-jährigen Mädchen mit Nachweis von Anti-Caspr-1-Antikörpern- und gutem Ansprechen auf Rituximab

Fragestellung: Antikörper gegen Contactin-assoziiertes Protein-1 (Caspr1) sind mit einer CIDP vergesellschaftet. Die Anti-Caspr1/CNTN1-Ak- Prävalenz bei Erwachsenen mit CIPD in Deutschland beträgt 4,3%. Der Verlauf ist subakut mit Ataxie (80%), Hirnnervenbeteiligung (40%) und neuropathischen Schmerzen (53%). Fälle im Kindesalter sind bisher nicht beschrieben.

Methoden: Wir berichten erstmals über ein 10 Jahre altes Mädchen mit CIDP bei Nachweis von Anti-Caspr1/CNTN1. Bei Vorstellung bestand seit 10 Mon. eine Symptomatik i.F.v. Tremor, Ataxie, Fußheberparese sowie Beinschmerzen mit Zunahme über die letzten Wochen.

Ergebnisse: Klinisch zeigte sich eine generalisierte Hyporeflexie, neurographisch verzögerte NLG an allen Extremitäten ohne Konduktionsblock sowie verzögerte Tibialis-SEP. Der Liquorstatus war unauffällig. In der Biopsie des N. suralis zeigten sich eine axonale Rarefizierung, endoneurale T-Lymphozyten, Infiltrate und Makrophagen. Im Liquor wurde der Anti-Caspr1-Ak nachgewiesen (110). Bei fehlender Besserung unter mehrfacher IVIG-Gabe erfolgte die Rituximab-Therapie. Hierunter waren die Symptome langsam aber stetig über 18 Mon. rückläufig.

Schlussfolgerungen: Bei subakut auftretender Gangstörung und -ataxie sollte auch im Kindesalter eine Anti-Caspr1-A-assoziierte CIDP in Betracht gezogen werden. Der Nachweis von Antikörpern ist therapeutisch relevant. Die Patienten sprechen zumeist nicht auf eine alleinige IVIG-Behandlung an, profitieren aber in 90% der Fälle von Rituximab.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
11. März 2025