Nervenheilkunde 2025; 44(03): 133-134
DOI: 10.1055/s-0044-1801416
Abstracts
WISSENSCHAFTLICHE SITZUNG
DGM meets DIGAB. Wenn die Luft knapp wird – Bedeutung von Atmung und Beatmung bei neuromuskulären Erkrankungen

Evaluation der Atemmuskelbeteiligung bei Fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie (FSHD) mittels Echtzeit-MRT

R Zeng
1   Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Neurologie, Göttingen, Deutschland
,
O Al-Bourini
2   Universitätsmedizin Göttingen, Institut für Klinische und Interventionelle Radiologie, Göttingen, Deutschland
,
V Sieboldt
1   Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Neurologie, Göttingen, Deutschland
,
U Olgemöller
3   Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Kardiologie und Pneumologie, Göttingen, Deutschland
,
K Kummer
4   Immanuel Krankenhaus Rüdersdorf, Universitätskrankenhaus der Medizinischen Hochschule Brandenburg Theodor Fontane, Klinik für Neurologie und Schmerzmedizin, Rüdersorf b. Berlin, Deutschland
,
L Töpert
1   Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Neurologie, Göttingen, Deutschland
,
L Lettermann
5   Universität Heidelberg, BioQuant und Institut für Theoretische Physik, Heidelberg, Deutschland
,
S Hofer
1   Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Neurologie, Göttingen, Deutschland
,
J Frahm
6   Max-Planck-Institut für multidisziplinäre Naturwissenschaften, Biomedizinische NMR, Göttingen, Deutschland
,
M Uecker
7   Technische Universität Graz, Institute of Biomedical Imaging, Graz, Österreich
,
A Seif Amir Hosseini
2   Universitätsmedizin Göttingen, Institut für Klinische und Interventionelle Radiologie, Göttingen, Deutschland
,
J Schmidt
1   Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Neurologie, Göttingen, Deutschland
4   Immanuel Krankenhaus Rüdersdorf, Universitätskrankenhaus der Medizinischen Hochschule Brandenburg Theodor Fontane, Klinik für Neurologie und Schmerzmedizin, Rüdersorf b. Berlin, Deutschland
8   Universitätskrankenhaus der Medizinischen Hochschule Brandenburg Theodor Fontane, Fakultät für Gesundheitswissenschaften Brandenburg, Rüdersorf b. Berlin, Deutschland
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    Hintergrund: Bei der Fazioskapulohumeralen Muskeldystrophie (FSHD) zeigen neuere Studien, dass die Atemmuskulatur häufiger betroffen sein könnte als bisher angenommen. Trotz der hohen klinischen Relevanz ist die zugrundeliegende Pathophysiologie nur unzureichend verstanden. Die Echtzeit-MRT ermöglicht eine dynamische Darstellung physiologischer Prozesse und wurde bereits zur Untersuchung von Schluckstörungen bei Myositis etabliert.

    Methoden: Motilität und Bewegungsmuster der Zwerchfell- und Thoraxmuskulatur wurden bei 32 FSHD-Patienten mittels Echtzeit-MRT manuell und anhand einer automatischen Lungensegmentierung analysiert. Die Studienteilnehmer wurden zusätzlich mittels Fragebögen zu Atembeschwerden befragt und erhielten eine klinisch-neurologische Untersuchung, einen Zwerchfellultraschall, einen Standard-Lungenfunktionstest und eine kapilläre Blutgasanalyse.

    Resultate: Die Echtzeit-MRT-Daten zur Atemmechanik des Zwerchfells und der Thoraxmuskulatur bei FSHD-Patienten werden im Vergleich zu einer historischen gesunden Kontrollgruppe dargestellt. Zusätzlich werden die MRT-Daten mit Ergebnissen aus Fragebögen, klinischer Untersuchung, Zwerchfellsonographie und Lungenfunktionsdiagnostik korreliert.

    Schlussfolgerung: Die vorliegende Studie liefert eine umfassende Charakterisierung der Atemmuskelfunktion bei Patienten mit FSHD. Die innovative Technik der Echtzeit-MRT hat das Potential, die Beurteilung von Atemstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen zu verbessern.


     

    Publication History

    Article published online:
    11 March 2025

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