Bronchopulmonale Karzinoide bei Kindern und Jugendlichen– eine Analyse des deutschen MET Registers

Hintergrund Im Kindes- und Jugendalter sind bronchopulmonale Karzinoide (BCs) mit einer jährlichen Inzidenz<0.2:1,000,000 sehr selten. Neuroendokrine pulmonale Tumoren (NET) werden in niedriggradige typische BCs und intermediäre atypische BCs differenziert. Bisher ist wenig über BCs bei Kindern bekannt, spezifische Behandlungsempfehlungen für das Alter fehlen.

Material und Methode Wir führten eine retrospektive Analyse der multizentrisch erhobenen Daten von Kindern und jungen Erwachsenen (0-20 Jahre) mit BCs, die im Register für Maligne Endokrine Tumoren (MET) von 1997 bis 2023 erfasst wurden, durch.

Ergebnis Es wurden 34 Patienten im medianen Alter von 15,5 Jahren (9,8-19,2) erfasst. Atypische BCs (7/31; 22,6%) traten seltener auf als typische BCs (24/31; 77,4%). Bei 3 Patienten lautete die Diagnose NET ohne weitere Einordnung. Klinisch fanden sich Hämoptysen (14/30; 46,7%), rezidivierende Pneumonien (14/30; 46,7%) und Dyspnoe (10/30; 33,3%) als häufigste Symptome. Ein Tumor wurde durch Computertomographie (15, 48,4%), Bronchoskopie (8, 25,8%) und Röntgen (7, 22,6%) postuliert. Die Diagnose erfolgte bei 17/32 (53,1%) Patienten bronchoskopisch, bei 4 (12,5%) thorakoskopisch und bei 11 (34,4%) nach Tumorresektion.

Die Tumore waren vor allem in der rechten Lunge (21/31; 67,7%); im Unterlappenbronchus (8/28; 28,6%) und im Bronchus intermedius (8/28; 28,6%) lokalisiert. Lymphknotenmetastasen waren bei 4 (11,8%) Patienten (atypische BCs: 33,3%, typische BCs: 8,3%, p=0,107), Fernmetastasen bei einem Kind (2,9%) mit atypischem BC vorhanden. Bei 19/27 (70,4%) Patienten erfolgte eine Lobektomie, bei 6 (22,2%) eine Bi-Lobektomie und bei einem (3,7%) eine Segmentektomie.

28/31 (90,3%) Patienten waren nach Tumorresektion in kompletter Remission (medianes Follow-up 2,3 Jahre). Ein Patient mit Metastasierung und ein Patient mit atypischem BC und multiplen Rezidiven waren zum letzten Datenstand noch in Behandlung. Das 5-Jahres Ereignis-freie Überleben betrug bei typischen BCs 100% und 66,7% bei atypischen BCs (p=0,012). Tumorbedingte Todesfälle traten nicht auf.

Schlussfolgerung Resezierte lokalisierte BCs haben eine günstige Prognose. Atypische BCs weisen häufiger Metastasen auf bzw. erleiden die Patienten häufiger Rezidive. Eine interdisziplinäre Herangehensweise und gemeinsame Bemühungen sind notwendig, um Verständnis und Behandlung von pädiatrischen BCs zu verbessern.

 

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Publication History

Article published online:
13 August 2024