Portale Hypertension – auch in Oberbayern nicht immer Folge einer Zirrhose

Einleitung Eine klinisch signifikante portale Hypertension kennzeichnet das Endstadium der Leberzirrhose mit den Komplikationen Aszitesbildung, Varizenblutung, hepatischer Enzephalopathie sowie hepatorenalen und hepatopulmonalen Syndromen [1]. Die NCPH (nichtzirrhotische portale Hypertention) entsteht durch vaskuläre Affektion der Pfortader, portosinusidale Pathologien sowie Obstruktionen von Lebervenen, V.cava und rechtskardialer Erkankungen [2]. Wir berichten über eine Portalsklerose eines 38-jährigen Patienten aus Eritrea in Folge einer Infektion mit Schistosomen.

Fallbericht Ein 38-jähriger Mann aus Eritrea wurde hospitalisiert nach einer körperlichen Auseinandersetzung. Im Trauma-CT zeigte sich, neben einer Rippenfraktur und V.a. einen Milzriss, eine ausgeprägte Splenomegalie sowie portocavale Shunts ([Fig. 1]). Laborchemisch war eine ausgeprägte Thrombozytopenie (20.000/µl) sowie eine indirekte Hyperbilirubinämie (3mg/dl) und eine milde Erhöhung der Transaminasen (1xULN) mit führender gGT nachweisbar. Sonographisch zeigte sich die Pfortader intrahepatisch und extrahepatisch deutlich dilatiert, mit ausgeprägtem Fibrosebett und Flussverlangsamung .(<10cm/s) ([Fig2a, b]). Anhalt für eine Thrombosierung der Pfortader oder Lebervenen ergab sich nicht. Trikuspidalklappe und Rechtsherzfunktion waren unauffällig. Endokopisch waren Varizen II° mit red-spots nachweisbar ([Fig. 2c]). Die Serologie auf Schistosoma mansoni war positiv wie auch der Nachweis des Parasiten im Stuhl. Aufgrund des ausgeprägten Befundes verlegten wir den Patienten an das Leberzentrum LMU mit Rescue-Option einer TIPS. Hier konnte die Varizenligatur komplikationslos durchgeführt werden. Die antiparasitäre Therapie mir Praziquantel wurde ergänzt.

Fig. 1  Trauma-CT

Fig. 2a Pfortaderhauptstamm

Fig. 2b linker Leberlapen

Fig. 2c Ösophagusvarizen

Zusammenfassung Die NCPH ist Endstadium von Erkrankungen aus einem bunten Formenkreis (infektiologisch, hämatologisch, kardiologisch, rheumatologisch). Die Schistosomiasis als häufige Ursache gilt als vernachlässigte Tropenerkrankung [3]. Management der NCPH und zirrhotischen PH unterscheidet sich nicht. Der Effekt nicht-selektiver ß-Blocker gilt jedoch als unsicher [4].

 

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• Literatur

• 1 Angeli P, Bernardi M, Villanueva C, Francoz C, Mookerjee RP, Trebicka J. u. a. EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. Journal of Hepatology 2018; 69 (02) 406-60
• 2 EASL Clinical Practice Guidelines. Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology. 2016; 64 (01) 179-202
• 3 World Health Organization. Ending the neglect to attain the Sustainable Development Goals: a road map for neglected tropical diseases. 2021–2030. Verfügbar unter: https://www.who.int/publications/i/item/9789240010352
• 4 de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Reiberger T, Ripoll C, Abraldes JG. u. a. Baveno VII – Renewing consensus in portal hypertension. Journal of Hepatology 2022; 76 (04) 959-74

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Mai 2024