Solitärer fibröser Tumor der Orbita: Ein Fallbericht

Hintergrund Solitäre fibröse Tumore sind seltene, meist benigne mesenchymale Neoplasien, die am häufigsten in der Pleura auftreten. Eine orbitale Manifestation ist eine Rarität und wird oft als Zufallsbefund in der Bildgebung festgestellt. Sie wachsen langsam und verdrängend, jedoch sind maligne Entartungen und Metastasierungen beschrieben.

Methodik Die Kasuistik eines 22-jährigen Patienten mit einseitiger Visusminderung, Exophthalmus und Diplopie bei progredienter Raumforderung retrobulbär wird vorgestellt. Es bestand der Verdacht auf ein kavernöses Hämangiom.

Ergebnis Bei Erstvorstellung klagte der Patient über eine progrediente Visusminderung mit Verschwommensehen und Diplopie seit 9 Monaten mit zunehmendem Exophthalmus des rechten Bulbus. Klinisch zeigte sich eine dezente Einschränkung der Augenmotilität bei Blick nach superior sowie Doppelbilder beim Blick nach rechts und oben. In der Schnittbilddiagnostik mittels NNH-CT sowie Orbita-MRT fand sich eine ca. 22x20mm große retrobulbäre Raumforderung. Bei bildmorphologischem Verdacht auf einen orbitalen Gefäßtumor wurde eine Therapie mit Propranolol eingeleitet, jedoch ohne Besserung. Wir führten eine Tumorexzision via lateraler Orbitotomie (nach Krönlein) durch. Postoperativ bestand eine deutliche Besserung des Visus und der Diplopie sowie Regredienz des Exophthalmus. Histopathologisch zeigte sich eine myxoide Variation eines solitären fibrösen Tumors.

Schlussfolgerung Der solitäre fibröse Tumor ist eine sehr seltene Entität orbitaler Neoplasien. Die chirurgische Resektion ist Therapie der Wahl, alternativ ist eine Radiatio möglich. Sie gelten als Chemotherapie-insensitiv. Ein Follow-up von 3-5 Jahren mit klinischer und bildmorphologischer Kontrolle ist empfohlen.

 

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Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Mai 2024