Exopthalmus und Mydriasis nach Katarakt-OP – Zufallsbefund einer seltenen orbitalen Manifestation der Erdheim-Chester-Erkrankung

Einleitung Die Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD) ist eine seltene Multisystemerkrankung, die durch die pathologische Infiltration von Histiozyten in verschiedenen Geweben charakterisiert ist. Die häufigsten Manifestationen dieser Erkrankung umfassen Osteosklerosen, Infiltrationen der Sinus maxillares und des Retroperitoneums [1]. In fast allen Organen sind bereits Manifestationen der Krankheit beschrieben worden [2]. Wir präsentieren den Fall eines Patienten, bei dem die Erstdiagnose einer ECD zufälligerweise kurz nach einer Katarakt-Operation gestellt werden konnte.

Anamnese Ein 61-jähriger Patient stellte sich in der Notaufnahme auf Grund kürzlich aufgetretener Kopfschmerzen vor. Klinisch bestanden ein Exopthalmus sowie eine Mydriasis rechts. Zuvor wurde eine Katarakt-OP durchgeführt, weshalb zunächst der Verdacht auf ein Hämatom nach retroorbitaler Anästhesie bestand. Zur Abklärung wurde eine MRT des Hirnschädels durchgeführt, die beidseitig retrobulbäre, nicht infiltrative, kontrastmittelaufnehmende Raumforderungen zeigte ([Abb. 1]). Es erfolgte eine bioptische Sicherung, bei der Infiltrate schaumzelliger Makrophagen nachgewiesen wurden (BRAF: wildtyp, MEK: wildtyp). Zur Sicherung der Verdachtsdiagnose einer ECD wurde eine PET-CT durchgeführt, bei der sich, neben den retrobulbären Raumforderungen ein ECD-typischer Befall, insbesondere stoffwechselaktiver, symmetrischer Verkalkungsstrukturen im Markraum von Femur und Tibia zeigte ([Abb. 2]).

Diskussion Trotz niedriger Prävalenz sollte bei beidseitigen retrobulbären Raumforderungen eine Manifestation der ECD in Betracht gezogen werden. Unter interdisziplinärer Korrelation der radiologischen Befunde, der Histopathologie und des variablen klinischen Gesamtbildes kann die Diagnose gestellt werden.

Abb. 1  

Abb. 2  

• Literatur

• 1 Campochiaro, Corrado, et al. "Erdheim-chester disease.". Eur.J.Intern.Med 26.4 2015; 223-229
• 2 Diamond, Eli L., et al. "Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease.". Am.J.Hematol 124.4 2014; 483-492

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
12. April 2024