Auffällige myokardiale Fettherde bei einer 37-jährigen Patientin

Einleitung Myokardiale Fett Foci (MFF) sind gutartige Fettablagerungen im Myokardgewebe und treten typischerweise bei Patienten mit Tuberöser Sklerose auf. Diese können sowohl in der rechten und linken Ventrikelwand als auch in den Papillarmuskeln auftreten. In der Literatur korrelieren diese myokardialen Fettherde positiv in der Anzahl mit dem Grad der extrakardialen Beteiligung der Grunderkrankung [1] [2].

Anamnese Wir berichten über eine 37-jährige Patientin mit bekannter Tuberöser Sklerose. In der Echokardiographie zeigten sich echoreiche Verdickungen am anterolateralen Papillarmuskel, am basalen Septum und apikal im linken Ventrikel mit Verdacht auf mögliche Rhabdomyome. Es erfolgte die Vorstellung zur weiteren Abklärungen mittels Kardio-MRT. Hier zeigte sich eine grenzwertige linksventrikuläre Globalfunktion in Ruhe bei normal großem Ventrikel. Die vermuteten Läsionen bestätigten sich u.a. mittventrikulär anteroseptal, inferolateral sowie im anterolateralen Papillarmuskel sowie zusätzlich eine kleine Läsion an der rechtsventrikulären Hinterwand ([Abb. 1] [2]). Diese wurden als MFF gewertet ohne suspekte Kontrastmittelaufnahme oder Hinweis auf ein Rhabdomyom.

Abb. 1  

Abb. 2  

Diskussion Bildgebende Methode der Wahl zur Abklärung der Dignität von fetthaltigen Läsionen des Myokards ist die MRT. Als wichtigste Differentialdiagnose muss das Rhabdomyom abgegrenzt werden, welches der häufigere kardiale Tumor bei Patienten mit Tuberöser Sklerose ist. Obwohl bis zu 80% dieser Tumoren asymptomatisch sind, können sie eine potentielle Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes oder Arrhythmien verursachen [3].

 

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• Literatur

• 1 Tresoldi S. et-al. Myocardial Fatty Foci in Adult Patients with Tuberous Sclerosis Complex: Association with Gene Mutation and Multiorgan Involvement. Radiology. 2015; 141890
• 2 Wildgruber M. et al. Extrakranielle Manifestationen der Tuberösen Sklerose – charakteristische Befunde in der CT Rofo. 2012; 184 (05) 465-467
• 3 Burt J. et al. Myocardial Fatty Foci in Tuberous Sclerosis Complex Cureus. 2016

Publication History

Article published online:
12 April 2024