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DOI: 10.1055/s-0044-1781132
DOENÇA DE PAGET PERIANAL: UMA APRESENTAÇÃO CLÍNICA RARA
ribeiromyrna@gmail.com
Apresentação do Caso Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 88 anos, acamado, com queixa de incontinência fecal, dor e prurido na região perianal. Ao exame, identificou-se presença de lesão perianal extensa eritematosa alada, com bordas irregulares, com placas esbranquiçadas em seu interior. Ao toque retal, evidenciou-se presença de hipotonia esfincteriana, sem linfonodomegalias regionais. Foi realizada uma biópsia incisional, cujo diagnóstico foi doença de Paget. Diante do quadro clínico e histológico e das condições clínicas do paciente, foi realizado como terapêutica inicial o uso do Imiquimod com reavaliação de resposta em seis semanas.
Discussão A doença de Paget perianal (DPP), uma forma de doença de Paget extramamária (DPEM), é rara. É mais comumente encontrada em idosos na faixa dos 60 e 70 anos, e pode se manifestar em homens e mulheres. A DPP é geralmente aceita como uma lesão cutânea primária ou secundariamente como resultado de um câncer gastrointestinal ou geniturinário subjacente. Na DPP primária, a patogênese exata das células de Paget é debatida; entretanto, acredita-se que venham de glândulas apócrinas na epiderme ou de células basais epidérmicas primitivas. Pode ser não invasiva, invasiva localmente ou mesmo metastática para os gânglios linfáticos, pulmões, fígado ou osso. O prognóstico dessa doença está relacionado com a espessura da lesão, a profundidade da invasão e a presença de metástases, cada uma das quais está associada a um pior prognóstico. A ressecção cirúrgica é a base atual do tratamento; no entanto, a recorrência é comum mesmo com margens negativas, com um risco de 31% a 61% em casos não invasivos; outras opções não cirúrgicas, como imiquimod, terapia fotodinâmica e radioterapia, são utilizadas isoladamente ou em combinação, dependendo de cada paciente. O acompanhamento no longo prazo é imperativo, pois casos de recorrência de DPEM na literatura foram observados mesmo após uma década.
Comentários Finais A DPP é uma doença rara que é importante incluir no diagnóstico diferencial em um paciente idoso que apresente lesão eczematosa perianal. Embora não existam diretrizes padronizadas de tratamento devido à sua raridade, a excisão cirúrgica ampla é o tratamento usual, porém as terapêuticas não cirúrgicas podem ser individualizadas de acordo com cada paciente. Independentemente da terapia escolhida, é importante acompanhar esses pacientes no longo prazo, pois a DPP tem uma alta taxa de recorrência.
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Publication History
Article published online:
27 February 2024
© 2024. Sociedade Brasileira de Coloproctologia. This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commecial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
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