Charakterisierung der Progression bei interstitiellen Lungenerkrankungen – Daten aus dem EXCITING-ILD Register

Hintergrund Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von überwiegend chronischen Lungenerkrankungen. Bei bis zu 50% der Patienten kommt es zu einer Progression.

Methoden Das EXCITING-ILD-Register wurde im Hinblick auf eine Progression bei verschiedenen ILD-Subtypen analysiert. Es wurde eine Einteilung in eine signifikante (FVC-Abfall>10%) oder moderate Progression (FVC-Abfall 5% bis 10%), stabil (FVC-Abfall oder -Zunahme von<5%) und Verbesserung (FVC-Zunahme von≥5%) vorgenommen. Eine zweite Definition für PF-ILD wurde wie folgt festgelegt: Abfall der FVC≥10% innerhalb von 24 Monaten oder≥ 1 respiratorische Hospitalisierung. Risikofaktoren wurden mittels Cox-Proportional-Hazard-Modellen berechnet, Einflussfaktoren auf die Vorhersage der Progression mittels logistischer Regression mit Vorwärtsselektion.

Ergebnisse Im EXCITING-ILD Register verstarben 28,5% Patienten (n= 171), zumeist aufgrund der ILD (n= 71, 41,5%). Die mediane Überlebenszeit ab dem Zeitpunkt der Diagnose betrug 15,5 Monate [11,5; 18,3]. Von den 601 eingeschlossenen Patienten wurde bei 50,6% eine Progression festgestellt. Gründe für die Diagnose einer PF-ILD waren bei 57,8% eine Verschlechterung der Lungenfunktion und bei 40.6% respiratorische Hospitalisierungen. Multivariate Analysen zeigten eine reduzierte Ausgangs-VCmax und das Alter als einzige signifikante Prädiktoren für eine Progression (OR= 1,00, p< 0,001).

Für die Zeit bis zum Tod waren höhere GAP-Indizes ein signifikanter Risikofaktor (GAP-Stadium III vs. I HR= 9,06, p< 0,001) sowie IPF im Vergleich zu Sarkoidose (HR= 0,04, p< 0,001), CTD-ILDs (HR= 0,33, p< 0,001) und HP (HR= 0,30, p< 0,001). Eine ILD-Exazerbation als Grund für eine Hospitalisierung war mit einer medianen Zeit bis zum Tod von 7,3 Monate im Vergleich zu 19,6 Monaten bei Patienten ohne Exazerbation assoziiert (HR= 0,39, p< 0,001).

Zusammenfassung Eine Progression der ILD ist häufig und ist mit einer höheren Sterblichkeit assoziiert. Die wichtigsten Risikofaktoren waren eine verringerte initiale VCmax in Kombination mit dem Alter, akute Exazerbationen und Hospitalisierungen. Die frühzeitige Erkennung einer Progression ist nach wie vor schwierig, weitere Kriterien wie die genannten Risikofaktoren könnten hierbei hilfreich sein.

Publication History

Article published online:
01 March 2024