Pneumologie 2024; 78(S 01): S61
DOI: 10.1055/s-0044-1778867
Abstracts
COPD, Bronchiektasie, Cystische Fibrose

Analyse der Emphysemausprägung und der Emphysemcharakteristika mittels quantitativer Computertomographie bei Patienten mit Alpha-1 Antitrypsinmangel

P Höger
1   Thoraxklinik Heidelberg; Pneumologie und Beatmungsmedizin
,
C Heußel
2   Thoraxklinik Heidelberg; Diagnostische und Interventionelle Radiologie Mit Nuklearmedizin
,
K Buschulte
1   Thoraxklinik Heidelberg; Pneumologie und Beatmungsmedizin
,
R Eberhardt
3   Pneumologie & Internistische Intensivmedizin, Asklepios Klinik Barmbek, Hamburg, Deutschland; Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland; Pneumologie und Internistische Intensivmedizin
,
S Fähndrich
4   Klinik für Klinik für Pneumologie des Universitätsklinikums Freiburg; Abteilung Pneumologie, Universitätsklinik Freiburg; Klinik für Pneumologie
,
J Michels-Zetsche
5   Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, German Center for Lung Research (Dzl); Pneumologie und Beatmungsmedizin
,
M Wielpütz
6   Universitätsklinikum Heidelberg; Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie
,
O Weinheimer
6   Universitätsklinikum Heidelberg; Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie
,
A Rivera Olivares
1   Thoraxklinik Heidelberg; Pneumologie und Beatmungsmedizin
,
F Herth
7   University Hospital Heidelberg; Institute of Internal Medicin III – Pneumology; Thoraxklinik
,
F Trudzinski
8   Thoraxklinik Heidelberg; Thoraxklinik Heidelberg; Pneumologie und Beatmungsmedizin
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    Einleitung Bei Patienten mit einem schweren Alpha-1-Antitrypsinmangel (AATM) vom Typ Pi*ZZ gilt die quantitative CT-Analyse (QCT) als bildgebendes Verfahren der Wahl zur objektiven Beurteilung der Emphysemausprägung. Für Patienten mit seltenen Allelvarianten, die mit einem schweren AATM assoziiert sind, liegen hierzu kaum Daten vor.

    Methoden Alle Patienten mit AATM, bei denen zwischen 03/2012 und 08/2023 im Alpha-Zentrum der Thoraxklinik Heidelberg eine Multidetektor-Computertomographie (MDCT) durchgeführt wurde, wurden in die Analyse eingeschlossen. Neben Patienten mit komplex heterozygotem AATM und dem Vorliegen mindestens einer seltenen Allelvariante wurden auch Patienten mit dem Genotyp Pi*ZZ oder Pi*SZ in die Analyse eingeschlossen. Die MDCT-Dateien wurden mit der vollautomatisierten, wissens-basierten Software YACTA segmentiert, wobei der lappenspezifische Emphysemindex (EI% -950 HU) und die Anordnung der Emphysemvoxel (bullös, paraseptal und panlobulär) untersucht wurden.

    Ergebnisse 46 Patienten, 45% weiblich, im Alter von 56,9±19,0 Jahren wurden untersucht. 29 wiesen den Typ Pi*ZZ auf (63,0%), 8 den Typ Pi*SZ und 9 seltene Allelvarianten (Q0HeidelbergI-IV, MProcida, MNichinan, Q0-Clayton, Q0Granite Falls und P-Lowell). Hinsichtlich des EI% zeigten sich keine Unterschiede zwischen Patienten mit seltenen Allelvarianten und der Pi*ZZ-Gruppe, die Pi*SZ-Gruppe zeigte im Vergleich tendenziell niedrigere Indices mit 27,1±15,0% und 27,5±19,4% vs. 15,8±17,2% (p=0,063). Der lappenspezifische EI% zeigte bei den Patienten mit schwerem AATM im Vergleich zu Pi*SZ eine Betonung des rechten Unterlappens (29.3±21.3% vs. 14.1±14.3%; p=0.067) und des Mittellappens (36.6±24.1% vs. 15.6±13.2%; p=0.038). Hinsichtlich der Emphysemcharakteristika zeigten sie häufiger bullöse (25.1±17.6% vs. 14.2±10.9%; p=0.063) und signifikant häufiger panlobuläre Emphysemanteile (8.7±8.9% vs. 19.4±15.6%; p=0.048).

    Schlussfolgerung Die quantitative CT mit Bestimmung des lappenspezifischen Emphysemindex bietet eine gute Möglichkeit zur Charakterisierung des Emphysems und kann helfen, klinisch relevante Phänotypen bei Patienten mit unterschiedlichen AATM-Genotypen zu identifizieren.


     

    Publication History

    Article published online:
    01 March 2024

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