Isolierte partielle Lungenvenenfehlmündung als Ursache einer schweren pulmonalen Hypertonie mit Rechtsherzdekompensation – Präzise Diagnostik nur mittels CT-Pulmonalis-Venographie plus transösophagealer Echokardiographie möglich

Einleitung Isolierte partielle Lungenvenenfehlmündungen (i-PAPVR) sind eine seltene Ursache einer pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH, Gruppe 1 PH). Wir präsentieren den Fall einer 75-jährigen Patientin mit einer PAH auf dem Boden eines angeborenen Herzvitiums (PAH-CHD) bei i-PAPVR der rechten Ober- und Mittellappenvene in die V. cava superior

Methoden Unter dem V.a. eine idiopathische PAH erfolgte die stationäre Zuweisung einer 75-jährigen Pat. mit rezidivierenden Synkopen und Rechtsherz-Dekompensation. Auswärtige Diagnostik: TTE: RVESP 80 mmHg, Zeichen chronischer Rechtsherzbelastung mit RV Hypertrophie u Dilatation, RV-EF 20%, normale Linksherzfunktion. Szintigraphie: Kein Anhalt für M. embolicus. Nativ-CT-Thorax: Kein Emphysem, minimale retikuläre Veränderungen, Zeichen der pulmonalen Hypertonie. Rechtsherzkatheter: RAP 11 mmHg, PAPm 51 mmHg, PVR 11,8 WU, PCWP 9 mmHg. CO 3,6 l/min, Stufenoxymetrie: RA 72%, PA 72%, kapillär 91%.

Weiterführende Diagnostik: KM-Thorax-CT kombiniert mit CTPA und thorakaler Venographie (256 Zeiler): Ober- u. Mittellappenvene rechts drainiert in die V. cava superior im Sinne eines Links-Rechts-Shunts. Zeichen der pulmonalen Hypertonie. Keine Lungenarterienembolie.

TEE: Vorhofseptum intakt, kein Hinweis auf ein ASD oder Sinus venosus Defekt. Kombinierter re-li Herzkatheter (Herzzentrum) nach Rekompensation und Einleitung einer PAH-spezifischen Medikation: Sättigungssprung Vena cava sup 64% auf 83% im rechten Vorhof, Darstellung der PAPVR mit KM, an Einmündungsstelle Sättigung 100%, CI 2,37 L/min/m², PCWP 7 mmHg, PAPm 33 mmHg, RAP 4 mmHg, PVR 5,6 WU, li-re Shunt 40% des Kleinkreislaufvollumens und 62% des systemischen Kreislaufvolumens, Qp:Qs 1,53, Shuntfluß li-re 1,86 L/min.

Ergebnisse Isolierte partielle Lungenvenenfehlmündung der rechten Lungen-Ober- und Mittellappen-Venen in die Vena cava superior (Qp/Qs 1,53) als Ursache der PAH mit Rechtsherzdekompensation.

Diskussion Ein Sauerstoffsprung in der hohen Vena cava superior war hinweisend für das Vorliegen eines Links-Rechts-Shunts als Ursache der PAH. Die thorakale CT-Venographie, insbesondere mit 3D Rekonstruktion, ist sehr gut geeignet zur präzisen und raschen Erfassung von partiellen Lungenfehlmündungen. Aufgrund der hohen anatomischen Variabilität der partiellen Lungenvenenfehlmündungen sollte die thorakale CT-Venographie in den Diagnostik-Algorithmus der PAH-Diagnostik integriert werden, um Fehlinterpretationen als idiopathische-PAH zu vermeiden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Dezember 2023